Аутоиммунная полинейропатия лечение

Аутоиммунная полинейропатия лечение

Полинейропатия — одна из самых распространенных болезней периферической нервной системы.

Что такое полинейропатия?
Полинейропатии — это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.

Какие симптомы беспокоят пациента с полинейропатией?
В зависимости от того, какие нервные волокна в большей степени вовлекаются в патологический процесс, возникают следующие жалобы:

  • чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, «ползанье мурашек» в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;
  • двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе («шлепанье» стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.);
  • вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, «перебои» в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.

При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.

Как развивается полинейропатия?
По скорости развития выделяют:

  • острые полинейропатии (развитие в течение 8 недель): частыми причинами является сахарный диабет, злоупотребление алкоголем, недосток витаминов группы В, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, наследственные причины и др.

Каковы причины развития полинейропатии?
Наиболее частыми причинами полинейропатии в развитых странах являются сахарный диабет и злоупотребление алкоголем. Другими возможными причинами могут быть:

  • соблюдение диеты, неправильное питание, вегетарианство, приводящие к развитию дефицита витаминов группы B12;
  • проведение химиотерапии, использование нейротоксичных препаратов, реже — интоксикация тяжелыми металлами и др.;
  • аутоиммунное поражение периферических нервов с развитием дизиммунных нейропатий (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.);
  • хронические соматические заболевания: системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена и др.), хроническая почечная или печеночная недостаточность, патология щитовидной железы и др.;
  • инфекционные заболевания (Лайм-боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис);
  • онкологические заболевания с развитием паранеопластического процесса;
  • наследственные нейропатии (наследственные моторно-сенсорные нейропатии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, порфирийная полинейропатия и др.).

Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения.

Какими методами диагностики можно выявить полинейропатию?
Обследование пациента с полинейропатией начинается с консультации невролога, в ходе которой врач проводит анализ жалоб и анамнестических сведений, оценивает неврологический статус. При наличии субъективных и объективных симптомов, указывающих на наличие полинейропатии, врачом назначается обследование:

  • электронейромиография (ЭНМГ) — основной инструментальный метод диагностики болезней периферических нервов, который не только подтверждает факт поражения нервов, но и определяет характер их повреждения (демиелинизирующий, аксональный, с блоками проведения).
Читайте также:  Альбендазол как давать цыплятам

В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).

Какими методами диагностики можно уточнить причину полинейропатии?
Для уточнения причин, вызвавших распространенное поражение периферических нервов необходимо тщательное обследование:

  • комплексное лабораторное исследование крови: минимальный объем — развернутый общий и биохимический анализ крови, RW, анти-ВИЧ, HBsAg и анти-HCV, уровень витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин (при необходимости, в каждом случае индивидуально, спектр лабораторного обследования расширяется)
  • при подозрении на наследственную нейропатию — молекулярно-генетический анализ (поиск мутаций в гене PMP22, панель «нервно-мышечные заболевания» или полное геномное секвенирование) и т.д.;
  • электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite;
  • люмбальная пункция с общим анализом ликвора;
  • инструментальное общесоматическое обследование, в том числе онкоскрининг (КТ легких, УЗИ молочных желез, маммография, УЗИ простаты и мошонки, ЭГДС, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ПЭТ-КТ и т.д.).

План обследования составляется индивидуально!
Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия.

Какие методы лечения разработаны при полинейропатии?
С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение.
Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога.
При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки.
При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания.

Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.). В зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание. Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител.

В настоящее время разработана патогенетическая терапия и для некоторых наследственных полинейропатий:

  • Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) – трансплантация печени, стабилизация молекулы транстиретина;
  • Болезнь Фабри – фермент-заместительная терапия;
  • Порфирийная полинейропатия – аргинат гема.
  • Болезнь Рефсума – диетотерапия, плазмаферез.

Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.

Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.

Читайте также:  Натрий хлорид инструкция по применению внутривенно

Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз «Полинейропатия», вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.

Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких. Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза.
В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога. Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования.

Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.

ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

  • О заболевании
  • Цены
  • Записаться

Причины

При полиневропатиях поражаются аксоны , нарушается миелиновый слой нервных волокон. Заболевание возникает по таким причинам:

  • аутоимунная агрессия к миелину;
  • наследственные заболевания;
  • токсическое поражение;
  • нарушение метаболизма;
  • алиментарные факторы;
  • сопутствующие заболевания.

Симптомы

Классификация

По клиническим признакам выделяют моторную, вегетативную, сенсорную формы в зависимости от нарушений, преобладающих у пациента. По патогенезу выделяют демиелинизирующие и аксональные поражения. По клиническому течению полинейропатии подразделяют на острые, хронические, подострые.

Классификация по этиологическому фактору:

  • синдром Русси Леви (атаксия, снижение сухожильных рефлексов, мышечная слабость);
  • невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута (атрофия мышц дистальных отделов нижних, верхних конечностей, подергивания мышц);
  • болезнь Рефсума (расстройство обмена фитановой кислоты);
  • синдром Дежерина-Сотта (сенсорно-моторные расстройства, вызванные нарушением миелинизации);
  • болезнь Фабри (недостаточность фермента альфа-галактозидазы А).
  • парапротеинемии;
  • паранеопластическая форма;
  • синдром Миллера-Флешера;
  • синдром Гийена-Барре.
  • уремическая;
  • печеночная;
  • диабетическая;
  • алкогольная.
  • дифтерийная.

Лечение

В большинстве случаев терапия направлена на снижение или купирование чувствительных и двигательных нарушений нарушений, болевого синдрома. При точной диагностике и правильном лечении можно замедлить прогрессирование заболевания, добиться ремиссии.

В качестве поддерживающей терапии при полинейропатиях применяют препараты, улучшающие обмен веществ в нервных волокнах: витамины группы В, препараты тиоктовой кислоты, сосудистые препараты. Также с целью купирования нейропатического болевого синдрома применяют антиконвульсанты. При поражениях воспалительного генеза эффективны глюкокортикостероиды, иммуноглобулины. При метаболических поражениях главная роль принадлежит лечению основного заболевания. Например, при сахарном диабете важно контролировать уровень глюкозы крови.

Читайте также:  Аналоги галвуса и их цена

Широко используются немедикаментозные методы: иглорефлексотерапия, массаж конечностей или общий, физиотерапия (магнитолазер, магнитотерапия).

Предотвратить атрофию мышц, сохранить их тонус позволяет лечебная физкультура.
При токсических поражениях нужно как можно быстрее прекратить поступление вредного вещества в организм, провести дезинтоксикационную терапию. Хороший результат дает плазмаферез. При дифтерийной полиневропатии вводится противодифтерийная сыворотка.

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Аутоиммунная вегетативная полинейропатия является идиопатическим заболеванием, иногда с подострым началом, которое развивается после перенесенных вирусных инфекций.

При алкогольной полинейропатии вегетативная недостаточность, как правило, является уже поздним проявлением.

Другими причинами могут быть интоксикации, употребление наркотиков и паранеопластические синдромы.

Клинические проявления

К основным симптомам вегетативных полинейропатий относятся ортостатическая гипотензия, нейрогенный мочевой пузырь, эректильная дисфункция, гастропарез и плохо поддающиеся коррекции запоры.

При вовлечении в патологический процесс соматических нервных волокон присоединяются нарушения чувствительности по типу «перчаток» и «чулок» и слабость в дистальных группах мышц.

Диагностика

Диагнозвегетативной нейропатии основывается на выявлении признаков вегетативной недостаточности и лежащего в их основе патологического процесса (например, сахарный диабет, амилоидоз).

Аутоиммунная вегетативная полинейропатия может подозреваться при наличии в анамнезе недавно перенесенной вирусной инфекции. Примерно у половины пациентов с аутоиммунной вегетативной нейропатией обнаруживаются антирецепторные антитела к A3-субъединице ганглионарных рецепторов к ацетилхолину; иногда они могут присутствовать и при иных вегетативных нейропатиях.

Лечение

Лечение первичного заболевания

Проводится лечение первичного заболевания.

При аутоиммунных вегетативных полинейропатиях может быть эффективным проведение иммунотерапии; в более тяжелых случаях возможно проведение плазмафереза или применение внутривенного гамма-иммуноглобулина.

Была ли страница полезной?

Также интересно

Видео

Последнее

Компания MSD и Справочники MSD

Компания «Мерк энд Ко. Инкорпорейтед», Кенилворт, Нью-Джерси, США (известная под названием MSD за пределами США и Канады) является мировым лидером в области здравоохранения и работает над оздоровлением мира. От разработки новых терапевтических методов для лечения и профилактики заболеваний — до помощи нуждающимся людям, мы стремимся к улучшению здоровья и благосостояния во всем мире. Справочник был впервые опубликован в 1899 году в качестве общественной инициативы. Продолжателем дела этого замечательного ресурса является Справочник Merck Manual в США и Канаде и Справочник MSD Manual за пределами Северной Америки. Узнайте больше о наших обязательствах в рамках программы Глобальная база медицинских знаний.

  • О нас
  • Юридическая оговорка
  • Разрешение
  • Конфиденциальность
  • Условия использования
  • Лицензирование
  • Глобальная база медицинских знаний
  • Обратитесь к нам
  • Справочник по ветеринарии (только на английском языке)
  • Справочник по ветеринарии (только на английском языке)
  • Справочник по ветеринарии (только на английском языке)

This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information:
verify here.

Ссылка на основную публикацию
Ауробин мазь инструкция по применению цена аналоги
Клинико-фармакологическая группа Действующие вещества Форма выпуска, состав и упаковка Мазь для местного и наружного применения белого или почти белого цвета,...
Аугментин в уколах инструкция по применению
Лекарственная форма • Состав • Описание • Фармакотерапевтическая группа • Фармакологические свойства • Показания к применению • Способ применения и...
Аугментин с клавулановой кислотой
Упаковка / 14 шт. пластина / 7 шт. Рейтинг товара в группе Рейтинг популярности основан на фактическом количестве заказов клиентами...
Аускультация жкт
С помощью этого метода определяется наличие свободной жидкости в брюшной полости, границы печени и селезенки. Кроме того, при исследовании брюшной...
Adblock detector