Чем лечить очаговую склеродермию

Чем лечить очаговую склеродермию

Как проявляется очаговая склеродермия

Внешне это выглядит так: на коже возникают небольшие овальные пятна розового или розовато-сиреневого цвета; иногда место, на котором появилось пятно, может отекать. Постепенно пятна становятся гладкими, блестящими, приобретают цвет слоновой кости.

Иногда по контуру пятна остается цветная «рамка» — значит, воспаление еще сохраняется. На этих участках не растут волосы, не работают сальные железы, не выделяется пот, плотная кожа не собирается в складки. Из-за таких бляшек склеродермия и получила свое название. Со временем пораженные участки могут становиться меньше.

Причины заболевания пока не известны.

Свою роль играет и белок коллаген, которого по каким-то причинам вырабатывается слишком много. Локализованной склеродермией заболевает не более 0,3 человек на тысячу, то есть в условных 4 вагонах метро найдется один такой больной. Причем у этого больного не обязательно будет именно очаговая склеродермия, возможны и другие виды болезни: узловатая (вместе с очаговой она относится к бляшечной склеродермии), полосовидная, «удар саблей», буллезная и другие.

Чем и как лечить

Болезнь может появиться в любом возрасте, причем практически «на ровном месте». Пятна могут быть на лице, теле, ногах или руках. Обычно очаговая склеродермия затрагивает только верхние слои кожи, иногда возможно поражение более глубоких слоев. Цель терапии, согласно действующим клиническим рекомендациям, — замедлить развитие болезни, сделать так, чтобы бляшек стало меньше, а пациент чувствовал бы себя лучше и избежал осложнений.

Курс лечения рекомендуют подбирать каждому пациенту индивидуально, однако составляют терапию из одних и тех же компонентов. Во-первых, это лекарства:

  • пенициллин — для борьбы с воспалением,
  • гиалуронидаза — чтобы замедлить процесс уплотнения тканей,
  • вазоактивные средства — чтобы улучшить функции сосудов,
  • наружные средства (кремы) — для регенерации кожи, ее смягчения и увлажнения.

Иногда также используют глюкокортикостероиды — в случаях, когда болезнь быстро прогрессирует или очагов очень много. Минус этих препаратов в том, что после их отмены симптомы часто возвращаются.

Второй компонент лечения — это фототерапия (УФА-1 или ПУВА), ее рекомендуют, если нет эффекта от лекарств. ПУВА-терапию нельзя проводить детям и беременным женщинам, УФА-1 — можно, но с осторожностью и только при серьезных показаниях. Кроме фототерапии, могут использоваться еще ультразвук и лазер.

Если вы подозреваете у себя очаговую склеродермию, обязательно обратитесь к дерматологу.

Пока ждете дня приема — постарайтесь не перегревать, не переохлаждать и не травмировать кожу, избегайте стрессов.

Материал подготовлен по вопросам читателей.

Опубликовано в журнале:
Физиология и патология иммунной системы »» 2004 N11

Б.В. Пинегин, Я.И. Тельнюк, А.Н. Ильинская, Н.М. Голубева, И.В. Хамаганова, А.С. Дворников, P.M. Хаитов, Ю.К. Скрипкин
ГНЦ Институт иммунологии МЗ РФ

Введение

Склеродермия — системное прогрессирующее поражение соединительной ткани с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке (Гусева Н.Г., 2002 [1], Скрипкин Ю.К. и соавт., 2003 [2]).

Ограниченная склеродермия относится к числу дерматозов, в этиологии и патогенезе которых до настоящего времени остается много сложных и нерешенных аспектов (Скрипкин Ю.К. и соавт., 1999 [3], Болотная Л.А. и соавт., 2004 [4]).Несмотря на отсутствие официальных статистических данных, можно утверждать, что больных с таким аутоиммунным заболеванием, как очаговая склеродермия становится всё больше и протекает это заболевание агрессивнее (Кубанова А.А. и соавт., 2004 [5]). Отчасти это связано с несоблюдением норм диспансеризации и сохранением провоцирующих факторов (Коробейникова Э.А. и соавт., 2004 [6]).

Принято рассматривать ограниченную склеродермию как своеобразное аутоиммунное заболевание, в основе которого лежат аутоиммунные и воспалительные реакции на различные антигены. Ответственные за инициацию аутоиммунного ответа антигены при склеродермии не известны (Караулов А.В., 2002 [7]), Склеродермия характеризуется длительным, хроническим, прогредиентным течением с периодами ремиссий и обострений, что наблюдается при всех заболеваниях, называемых «аутоиммунными» (Хаитов P.M. и соавт., 2000 [8]). Основное значение в патогенезе склеродермии играют иммунологические (Бутов Ю.С., 1988 [9]), эндокринные (Бурова Е.А., 1989 [10], Маркина Е.А., 2003 [11]) и обменные (Короткий Н.Г. и соавт., 1994 [12]) нарушения.

Однако эти изменения у разных больных выражены в различной степени. Противоречия данных литературы, вероятно, обусловлены тем, что характер и выраженность иммунологических, эндокринных и обменных сдвигов в значительной степени зависят от течения заболевания в целом и от степени поражения индивидуально (Довжанский СИ., 2002 [13]).

Читайте также:  Какую дают группу инвалидности при удалении почки

Кроме того, отсутствуют работы, в которых на достаточно обширном материале оценивались бы одновременно различные показатели иммунной и эндокринной систем у больных ограниченной склеродермией различной локализации (Коган А.И., 2002 [14]).

Поскольку между вариантами течения, местом локализации и т.д. имеются существенные различия (Баткаев Э.А. и соавт., 2002 [15], Новикова Л.А. и соавт., 2003 [16]), можно предположить, что нарушения, лежащие в их основе, также гетерогенны и, следовательно, для более рациональной тактики лечения необходимо выяснение этих различий.

Система иммунитета человека — сложнейшая многоуровневая структура, постоянно находящаяся в процессе изменения, поэтому лабораторное иммунологическое обследование необходимо проводить в динамике (Петров Р.В. и соавт., 1984 [25], Ковальчук Л.В. и соавт., 1990 [26]). В работах отечественных и зарубежных авторов показаны многообразные изменения иммунного статуса у больных склеродермией (Федорова Е.Г., 1980 [17], Сучкова Т.Н. и соавт., 1986 [18], Хамаганова И.В., 1987 [19], Бутов Ю.С., 1988 [20], Романова Н.В., 2001 [21], Юцковский А.Д. и соавт., 2002 [22], Бахметьев А.А., 2003 [23], Волнухин В.А., 2003 [24]). Поэтому очевидно, что оценка иммунного статуса у данных больных крайне важна в плане диагностики, лечения и профилактики склеродермии (Машкилейсон Л.Н., 1964 [27], Скрипкин Ю.К. и соавт., 2003 [2]). Не менее важной задачей, является внедрение в медицинскую практику различных информативных показателей иммунной системы при этой нозологии (Опарин Р.Б., 2003 [28]).

Радикальные методы лечения этого тяжелого состояния отсутствуют. К настоящему моменту накоплен богатый опыт применения иммуномодулирующих препаратов в комплексном лечении ограниченной склеродермии различной локализации (Сучкова Т.Н., 1986 [18], Бутов Ю.С. и соавт., 2002 [29], Obermoser G. et al., 2003 [30], Oh С.К. et al., 2003 [31]). Однако полученные результаты крайне противоречивы и неоднозначны. Поэтому целесообразным видится применение новых иммуномодулирующих препаратов для улучшения качества жизни больных с ограниченной склеродермией.

Активным компонентом «Галавита» является производное фталгидрозида. Препарат «Галавит» обладает иммуномодулирующим и противовоспалительным свойствами. Его основные фармакологические эффекты обусловлены способностью воздействовать на функционально-метаболическую активность макрофагов.

Проведение исследования одобрено Этическим комитетом ГОУ ВПО РГМУ Минздрава России.

Исследование иммунологического статуса у больных ограниченной склеродермией.

На современном этапе в соответствии с Рекомендациями Экспертного совета Союза аллергологов и клинических иммунологов СНГ по использованию иммунотропных препаратов невозможно представить лечение ограниченной склеродермии с применением иммуномодулирующих средств без проведения динамическое наблюдения за иммунным статусом больного, до и после назначения иммунотропных препаратов.

Исследование иммунологического статуса пациентов, находившихся под нашим наблюдением, проводилось в ГНЦ Институте иммунологии МЗ РФ. Лабораторная диагностика была проведена всем больным, как до, так и после лечения в обеих группах. Так же было проведено исследование иммунологического статуса у 32 доноров (контрольная группа), для уточнения средних показателей у практически здоровых людей. Всего было проведено 102 иммунологических обследований. Из них 35 у больных с диагнозом ограниченная склеродермия до и после проведенной терапии (всего 70) и 32 исследования у доноров.

Иммунологическое обследование включало в себя определение субпопуляционного состава лимфоцитов периферической крови, определение количественного уровня иммуноглобулинов класса А, М, G, Е и их функциональная оценка (аффинность сывороточных анти — ОАД — антител).

Одни из основных принципов оценки иммунного статуса заложены Петровым Р.В. с соавторами 1984 году. Они заключаются в определении трех основных компонентов иммунитета (фагоцитоза, Т- и В- систем) на 2-х уровнях: количественном и функциональном.

Ковальчук Л.В. и Чередеев А.Н. (1990) предложили патогенетический подход, задачей которого является разработка новых принципов, разрешающих открыть основные механизмы функционирования иммунной системы и установить уровень патогенетического дефекта.

Проводя наши исследования иммунологического статуса у больных ограниченной склеродермией различной локализации, мы придерживались вышеизложенных принципов.

Анализ иммунологических показателей больных ограниченных склеродермией.

При анализе иммунологических показателей больных ограниченной склеродермией в основной группе, где применялась традиционная терапия и препарат «Галавит» (GALAVITUM 0,1г для инъекций) наблюдается некоторое снижение пролиферативной активности лимфоцитов, основных продуцентов патогенетически значимых цитокинов, а также имеет место тенденция к увеличению показателей аффинности сывороточных анти-ОАД — антител. С помощью ИФА у части больных до и после лечения определены аутоантитела к ДНК и ревматоидный фактор (РФ). Эти показатели были выявлены только у одного больного (после проведенного курса лечения аутоантитела сохранились). После курса лечения препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций) аутоантитела к ДНК и РФ не появились у леченных больных, что говорит об отсутствии усиления аутоиммунного процесса под влиянием «Галавита». Низкий процент аутоантител к ДНК и РФ у больных со склеродермией в нашем исследовании совпадает с данными литературы (5-10%).

Читайте также:  Почему в повышена соя в организме

Снижение пролиферативной активности лимфоцитов у больных с ограниченной склеродермией при применении препарата «Галавит» свидетельствует об ослаблении воспалительного процесса, являющегося одним из ведущих факторов в патогенезе ограниченной склеродермии. Как отмечалось во введении, одним из основных патогенетических эффектов препарата «Галавит» (в лечении различных заболеваний, связанных с нарушением иммунной системы, обусловлен его противовоспалительным эффектом. Склеродермия — это аутоиммунное воспаление кожи. Подавление воспалительного процесса в коже под влиянием препарата «Галавит», вероятно, за счёт уменьшения продукции про воспалительных цитокинов, ведёт к существенному клиническому эффекту при склеродермии.

Снижение аффинности антител является характерной чертой многих аутоиммунных процессов, что свидетельствует о нарушениях функциональной активности антител и наличии глубоких нарушений в функциональной активности гуморального иммунитета. Повышение аффинности антител у больных со склеродермией под влиянием препарата «Галавит» свидетельствует о его нормализующем эффекте на гуморальный иммунитет. Выяснение механизма этого феномена является важной теоретической и практической задачей клинической иммунологии.

Циркулирующие иммунные комплексы у больных ограниченной склеродермией различной локализации (n=70).

Средний показатель n=32

Средний показатель у больных ограниченной склеродермией.

21 + 1,6 (при р Х 3 раза в день 1 месяц, аевит по 1 капсуле 2 раза в день 1 месяц. 15 больных получали только базисную терапию, 20 в сочетании с препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций).

Из 15 больных (группа сравнения), получавших только традиционную терапию, у 8 пациентов были выражены признаки прогрессирования процесса (венчик периферического роста, увеличение плотности пораженных участков, субъективные ощущения). Ранее 8 больных с незначительным эффектом получали внутримышечные курсы пенициллина, сосудорасширяющие препараты, витаминотерапию. 7 пациентов ранее не лечились.

12 пациентам (опытная группа) с выраженными клиническими признаками прогрессирования заболевания: лиловым ободком по периферии очагов поражения, появлением новых очагов, наличием субъективных ощущений по типу жжения, покалывания, «бегания мурашек», получали традиционную терапию в комплексе с препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1г для инъекций). 13 пациентов из этой группы ранее получали лечение повторными курсами пенициллина (внутримышечно), сосудорасширяющими препаратами, аппликациями 5-30% димексида, витаминотерапию с некоторым эффектом.

Результаты проведенного лечения.

Оценка результатов лечения проводилась по следующим клиническим критериям:

значительное улучшение — полное исчезновение венчика периферического роста, уменьшение размеров очагов восстановление эластичности кожи, уменьшение плотности, отсутствие субъективных ощущений; улучшение- исчезновение венчика периферического роста, частичное восстановление эластичности кожи некоторое уменьшение плотности, отсутствие субъективных ощущений;

стабилизация процесса — побледнение венчика периферического роста, отсутствие новых очагов поражения, уменьшение субъективных ощущений;

ухудшение- сохранение отрицательной динамики или дальнейшее прогрессирование процесса.

В группе пациентов (15 человек), применявших только базисную (традиционную) терапию у 4 (26,6%) отмечено значительное улучшение, у 5(33,4%)- улучшение, у 4 (26,6%)- стабилизация состояния, у 2 (13,4%)-отсутствовал эффект от проводимой терапии, продолжалось ухудшение состояния и усиливались признаки прогрессирования заболевания. Терапевтический эффект (значительное улучшение, улучшение, стабилизация процесса) был достигнут у 13 пациентов, что составило 86,6%.

Среди 20 больных, получавших традиционное лечение в сочетании с препаратом «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций) достигнуто значительное клиническое улучшение у 6 (30,0%), у 7 (35,0%) -улучшение, у 7 (35,0%) — стабилизация процесса. Терапевтический эффект в данной группе был получен у всех больных (100%).

Таким образом, основываясь на этих данных, а также на данных полученных при обследовании иммунологического статуса, о снижении пролиферативной активности лимфоцитов у больных с ограниченной склеродермией при применении препарата «Галавит«, что свидетельствует об ослаблении воспалительного процесса, являющегося одним из ведущих факторов в патогенезе ограниченной склеродермии, а также о повышение аффинности антител у больных со склеродермией под влиянием данного препарата, что говорит о его нормализующем эффекте на гуморальный иммунитет, видится целесообразным включение препарата «Галавит» в схему комплексного лечения больных с ограниченной склеродермией.

* Статистическая обработка материала выполнена ПЭВМ (IBM PC) с применением пакета программ Excel и общепринятых статистических методов исследования с расчетом М + m. Оценка достоверности показателей и различий признаков проведена по методу Стьюдента-Фишера.

Рисунок № 1.
Результаты применения комплексных методов лечения с использованием традиционной терапии (сравнительная группа) и базисного лечения + препарат «Галавит» (GALAVITUM 0,1 г для инъекций).

А — сравнительная группа (n=15).
Б — опытная группа (n=20).

Читайте также:  Камистад как пользоваться

Таблица № I.
Динамика иммунологических показателей у больных ограниченной склеродермией до и после лечения в опытной и сравнительной группе по отношению к контрольной группе (М + m).*

Контрольная группа (n=32)

Опытная группа (n=20)

Сравнительная группа (n=15)

CD3+ (Т-лимфоциты) в
%

CD8+ (Т -супрессоры) в %

Индекс CD3+4+/ CD8+

CD 19+ (В-лимфоциты) в %

Ответ на Т — митоген — ФГА

Фагоцитарный индекс, % нейтрофилы

Спонтанная хемилюминесценция,
mV/мин.

Хемилюминесценция, индуцированная зимозаном,
mV/мин.

Иммуноглобулин А,
мг%

Иммуноглобулин G, мг%

Иммуноглобулин М, мг %

Иммуноглобулин Е, ME

ЦИК, ПЭГ 3% усл. ед.

ЦИК, ПЭГ 4% усл. ед.

Анти — ДНК- антитела

* Примечание для всех представленных показателей р

Представляет собой хроническое заболевание соединительной ткани, проявляющееся преимущественным поражением кожных покровов.

Причины

На данный момент механизм и причины развития очаговой склеродермии неизвестны. Предположительно определенная роль в развитии недуга принадлежит бактерии Borreliaburgdorferi, которая является возбудителем лайм-боррелиоза, однако убедительных доказательств пока выявить не удалось. Установлено, что не последнюю роль в возникновении склеродермии играет генетическая предрасположенность. Удалось выявить более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований установлена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой патологии. Триггерными факторами, способствующими возникновению склеродермии, считаются переохлаждение, травмы, постоянные вибрационные нагрузки на кожу, прием некоторых медикаментозных средств. Развитию недуга могут способствовать различные химические соединения, например, хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители.

Симптомы

Типичными клиническими проявлениями очаговой склеродермии считается образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. На начальном этапе на коже конечностей, шеи и туловища возникают пятна с нечеткими границами сиреневого или лилового окраса. Размер пятен может быть разным – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе у больного не возникает никаких неприятных ощущений или боли. По мере прогрессирования недуга в области пятен появляется отек, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей и приобретает цвет слоновой кости. В области пятна возникает зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. На следующем этапе возникает стадия атрофии. Кожа в области пятна истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия и телеангиэктазии. В редких случаях отмечается возникновение атрофодермии.

При линейной форме патологии очаги локализируются по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей. Отмечается усиление гемиатрофии, которая сопровождается поражением всех тканей половины лица (кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета), что сопровождается развитием выраженной деформации лица и обезображиванием внешнего вида пациента. В редких случаях происходит атрофия половины языка, также отмечается снижение вкусовой чувствительности.

Внекожными признаками очаговой склеродермии является офтальмологические и неврологические проявления. У пациента отмечается выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока на фоне атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки. Помимо этого, может обнаруживаться нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Иногда отмечается развитие феномена Рейно, проявляющегося стадийным изменением окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующего развития гиперемии, сопровождающейся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук.

Диагностика

При подозрении на очаговую склеродермию при определении диагноза учитывается клиническая картина недуга и семейный анамнез. Диагностический поиск направлен в первую очередь на определение степени вовлечения в патологический процесс внутренних органов и исключение системной склеродермии. Для подтверждения диагноза больному могут быть назначены общий и биохимический анализы крови, фиброгастродуоденоскопия, рентгенография органов брюшной полости, а также магниторезонансная томография. Особое значение в постановке диагноза имеет гистологическое исследование биоптата кожи.

Лечение

На данный момент этиотропная терапия очаговой склеродермии не разработана. При линейной и бляшечной формах показано применение топических глюкокортикостероидов высокой и сверхвысокой активности, а также синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. При поражении внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования применяется пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов, при синдроме Рейно хорошие результаты дает использование блокаторов кальциевых каналов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию.

Профилактика

На данный момент методы, позволяющие предупредить развитие очаговой склеродермии не разработаны.

Ссылка на основную публикацию
Чем лечить грибок в ротовой полости
Общие сведения Микоз слизистых оболочек полости рта (стоматит или молочница) обычно является дисбиозом, его провоцируют дрожжевые грибки и чаще всего...
Чем закапывать нос ребенку при заложенности носа
Заложенность носа у маленьких детей встречается довольно часто, при этом могут не проявляться другие признаки заболевания. Заложенность связана с отеком...
Чем заменить актовегин в уколах
Нарушения метаболических процессов в организме человека часто приводит к повреждению тканей. Такие нарушения чреваты своими последствиями, способны провоцировать ряд заболеваний....
Чем лечить грибок ногтей при беременности
Лечение грибка ногтей при беременности сопряжено с некоторыми сложностями, поскольку женщине запрещены системные антимикотические препараты. В этот период важно применять...
Adblock detector