Хронический нефротический синдром

Хронический нефротический синдром

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2014

Общая информация

Краткое описание

Так как понятие «синдром» еще не является диагнозом, то каждый случай нефротического синдрома требует проведения тщательного поиска возможных его причин, верификации морфологического варианта поражения почек и установления морфологического/клинического диагноза с последующим обоснованным лечения уже доказанного диагноза, а не синдрома.

Гломерулярные нарушения при подостром бактериальном эндокардите (I33.0+)

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

• другие пролиферативные гломерулонефриты.

другие: преэклампсия, ПМР, IgА-нефропатия, стеноз почечной артерии (редко).

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

• КТ грудного, брюшного сегментов.

иммунофлюоресценция: с набором реагентов первичных антител меченных флюорохромом;

Аллергические реакции на контрастные вещества, вакцины.

Физикальное обследование:

Инструментальные исследования:

Дифференциальный диагноз

Дифференциации требуют заболевания, которые протекают с выраженным отечным синдром: НС, цирроз печени, застойная хроническая сердечная недостаточность (ХСН).

Лечение

Иммуносупрессивная терапия подразумевает монотерапию кортикостероидами, а при быстропрогрессирующем течении и находке полулуний при нефробиопсии требует проведения комбинированной иммуноспурессивной терапии. Кортикостероиды в дебюте в виде пульс-терапии 15мг/кг веса в/в капельно №3, затем внутрь в дозе 1мг/кг/сут 60 дней, затем 0,6мг/кг/сут 60 дней, затем 0,3мг/кг/сут 60дней + циклофосфамид 0,5мг/м2, в/в капельно ежемесячно в течение 6 месяцев. Во второй линии вместо циклофосфамида возможно применение микофеноловой кислоты в дозе 360-1440мг/сут в 2 приема или Мофетила микофенолата 500-2000мг/сут в 2 приема. (Не забывать тератогенное действие Микофенолата и микофеноловой кислоты и при планировании беременности отказаться от данной группы препаратов). [30-31].

Лечение гломерулярных поражений при новообразованиях – лечение проводится в специализированном онкологическом учреждении и направлено на устранение причины нефротического синдрома.

При пурпуре Шенлейн-Геноха лечение проводится в соответствии с морфологическим вариантом нефротического синдрома (см. лечение морфологических форм).

При резистентном НС ДН необходимо провести биопсию почки и определить морфологический вариант возможного иммуного гломерулярного поражения почек и назначить лечение соответственно морфологическому варианту поражения почек (лечение в зависимости от морфологического варианта см выше).

Лечение гломерулярных поражений при системных болезнях соединительной ткани:

Лицам фертильного возраста вместо Циклофосфамида предпочтительней использовать Ритуксимаб в дозе 375мг/м2, № 4 в/в капельно (после премедикации) еженедельно или по 1000мг в/в капельно (после премедикации) №2 с интервалом 2 недели.

— Гидрохлорохин 200-400мг внутрь 1 раз в день всем пациентам с СКВ при отсутствии противопоказаний.

АL-амилоидоз: целью терапии является снижение или элиминация плазмаклеточных клонов. Режимы терапии включают ЦФ, Талидомид и Дексаметазон (СТД-схема) или Мелфалан + Дексаметазон (М/Декс-схема). Ответ на терапию наблюдается в 30-50% случаях. Альтернативой является применение Бортезомиба 1,3 мг/м2 в дни 1, 4, 8 и 11 (циклы 1, 3 и 5), дексаметазон 40 мг внутрь в дни 1-4, 9-12, 17-20 (циклы 2, 4 и 6). При отсутствии успеха используется высокодозная химиотерапия с трансплантацией аутологичных стволовых клеток. При наступлении терминальной стадии ХБП – диализ. Трансплантация почки возможна только при достижении полной ремиссии плазмаклеточной дискразии, иначе ожидается рецидив в трансплантате.

специфическая терапия: Бортезомиб 1,3 мг/м2 в дни 1, 4, 8 и 11 (циклы 1, 3 и 5), дексаметазон 40 мг внутрь в дни 1-4, 9-12, 17-20 (циклы 2, 4 и 6). При безуспешной консервативной терапии показана пересадка аутологичных стволовых клеток.

− Обычно нет необходимости коррекции гиперлипидемии у стероидчувсвительных пациентов, так как она купируется после наступления ремиссии.

Начатую в стационаре патогенетическую терапию необходимо продолжить в амбулаторных и домашних условиях пациента под ежемесячным контролем результатов лабораторных данных (ОАК, ОАМ, Биохимический анализ крови), кроме того:

− При резистентности к проводимой иммуносупрессивной терапии проведение повторной биопсии почки в условиях стационара.

1. Инфекции. У пациентов с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции: перитониты, целлюлиты, пневмония.

При наличии varicella zoster однократное введение иммуноглобулина 400мг/кг, внутривенно ацикловир (1500мг/м2/сут) 3 дня или внутрь 80мг/кг/сут 7-10 дней [16].

4. Побочные эффекты кортикостероидов: повышенный аппетит, задержка роста, риск инфекций, гипертензия, деминерализация костей, повышение глюкозы крови, катаракта

• эпоэтин-бета, шприц-тюбики по 2000МЕ.

• альфакальцидол драже 0,25мкг; 0,5мкг.

При почечной эклампсии – снижение АД, диазепам 1мл.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

• профилактика эклампсии, сердечно-сосудистой недостаточности – пероральный прием антигипертензивных препаратов, лечебная физкультура.

Читайте также:  Электролиты в почках

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ наверх

Нефротический синдром это клиническoe состояние, которoe характеризуется суточной потерей белка с мочой >3,5 г/1,73 м 2 , а также гипоальбуминемией, липидурией, гиперлипидемией и отеками.

Здоровый человек в течение суток теряет с мочой . Причины нефротического синдрома у взрослых:

1) первичные гломерулопатии (наиболее частая причина — 70 % случаев) — субмикроскопический ГН, мембранозный ГН, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранопролиферативный ГН, редко — мезангиальный ГН (включая IgA нефропатию), быстро прогрессирующий (пролиферативный экстракапиллярный ГН, фибропластический ГН, иммунотактоидный ГН);

2) гломерулопатии при других заболеваниях (вторичные):

а) невоспалительные (метаболические) — сахарный диабет, амилоидоз;

б) аутоиммунные болезни — волчаночная нефропатия, системный васкулит, синдром Шегрена, саркоидоз;

в) новообразования — лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы, хронический лимфолейкоз, множественная миелома, солидные опухоли (легких, молочной железы, толстой кишки, желудка, почек);

г) реакция на нефротоксические вещества и ЛС — НПВП, золото, пеницилламин, героин, свинец, ртуть, литий;

д) реакции гиперчувствительности — яды перепончатокрылых насекомых и змей, вакцины, антитоксины (сывороточная болезнь);

е) инфекции — бактериальные (эндокардит, инфицирование вентрикуло-предсердного шунта, туберкулез, лепра, сифилис), вирусные (HBV, HCV, HIV, EBV), паразитарные (малярия, шистосомоз, филяриатоз);

ж) нарушение почечного кровотока — тромбоз почечной вены, злокачественная гипертензия, сердечная недостаточность, серповидно-клеточная анемия;

з) другие — преэклампсия или эклампсия, отторжение трансплантата почки, гипотиреоз;

3) врожденные гломерулопатии — врожденный нефротический синдром, синдром Альпорта, болезнь Фабри.

Отеки обычно появляются, когда потеря белка составляет >5 г/сут., а концентрация альбумина в сыворотке крови ≤25 г/л. Основной причиной отеков является нарушение экскреции натрия и воды (многофакторный механизм: активация симпатической нервной системы, РААС, повышение секреции вазопрессина, снижение секреции ПНП [ANP]), a у пациентов с гипоальбуминемией 2 -макроглобулина способствуют тромбообразованию. Основной причиной повышенной восприимчивости к инфекциям является потеря IgG с мочой.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

Если нефротический синдром развивается медленно, появлению отеков предшествуют слабость, усталость, головная боль и боль в животе, потеря аппетита, тошнота, нарушение менструального цикла. Может привлечь внимание вспенивание мочи (вследствие высокого содержания белка). Первоначально мягкие отеки возникают симметрично, a их местоположение зависит от положения тела (утром часто отек лица, в вечернее время — отеки ступней и голеней). Обычно образуются, когда в организме взрослого человека задержка воды составляет 4–5 л. По мере прогрессирования нефротического синдрома может происходить транссудация в полости тела. Наличие артериальной гипертензии свидетельствует о вторичной форме гломерулопатии. При тяжелой гипоальбуминемии у пожилых людей могут возникнуть ортостатическое снижение артериального давления и гипотония. У некоторых пациентов с тяжелым нефротическим синдромoм могут возникнуть абдоминальные кризы — короткие, внезапные боли в животе с рвотой, мышечной защитой и лихорадкой, скорее всего вследствие отека слизистой оболочки кишечника. При тяжелой гиперлипидемии могут возникать ксантомы век.

В 10–40 % больных (даже до 50 % при нефротическом синдроме вследствие мембранного ГН) происходит тромбоз. Тромбоз почечной вены может проявляться только увеличением протеинурии. Острый тромбоз — протекает с симптомами инфаркта почки (боль в поясничной области, быстрое ухудшение функции почек, внезапное появление гематурии).

Когда к уже существующей гиповолемии присоединится фактор, дополнительно ухудшающий почечный кровоток (напр. потеря жидкости через желудочно-кишечный тракт, сердечная недостаточность, ингибиторы АПФ, интенсивное лечение диуретиками), тогда может произойти острое повреждение почек.

Дополнительные методы обследования

1. Общий анализ мочи : тяжелая протеинурия (соотношение белок/креатинин >3000 мг/г или соотношение альбумин/креатинин >2200 мг/г); гематурия и зернистые либо эритроцитарные цилиндры (при некоторых гломерулопатиях).

2. Анализы крови : гипоальбуминемия, повышение процента α 2 -и β-глобулинов, переменная концентрация IgG (снижена при первичныx ГН, и повышена при некоторых вторичных ГН), гипокальциемия (в основном низкое содержание неионизированного связанного с белками кальция), гиперхолестеринемия и гипертриглицеридемия. Примечание: СОЭ в качестве индикатора воспаления является непригодным, так как при нефротическом синдроме обычно значительно повышается; однако полезным является определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке.

3. Визуализ ирующи е исследования : позволяют обнаружить жидкость в полостях тела.

4. Биопсия почки : в большинстве случаев необходима для определения причины нефротического синдрома, если такова не является очевидной (напр. сахарный диабет, амилоидоз).

Суточная потеря белка с мочой >3,5 г/1,73 м 2 , а также гипоальбуминемия, гиперлипидемия и отеки.

1) этиотропное лечение;

2) симптоматическое лечение (прежде всего уменьшение отеков);

3) лечение, замедляющее прогрессирование ХБП;

4) профилактика и лечение осложнений, таких как тромбоз.

Ограничение содержания в диете натрия до 50–100 ммоль/сут. (3–6 г NaCl/сут.), белков 0,8–1 г/кг + количество, теряемое с мочой, холестерина и насыщенных жиров ( Фармакологическое лечение

Читайте также:  Как уменьшить фартук на животе

1. Диуретики : у пациентов с нормальной функцией почек и умеренными отеками → первоначально тиазидные диуретики в сочетании с калийсберегающими диуретиками, напр. гидрохлортиазид 25–50 мг/сут. с амилоридом 2,5–5 мг/сут. Если нет ожидаемого мочегонного эффекта → петлевые диуретики, напр. фуросемид 80–200 мг/сут., сначала в/в, потому что отек кишечных ворсинок ограничивает биодоступность. В случае резистентности к фуросемиду, за час перед введением фуросемида можно ввести диуретик, ингибирующий реабсорбцию натрия в дистальных канальцах, напр 25 мг гидрохлортиазида. Интенсивность диуретического лечения у пациентов с отеками, нужно подобрать так, чтобы достичь снижения массы тела ≈0,5 кг/сут. при темпе диуреза 2–2,5 л/сут. В случае симптомов гиповолемии (ортостатическая гипотензия, снижение СКФ) и тяжелых отеков, перед введением фуросемида можно перелить 100 мл 20 % раствора альбумина. Пополнение калия — если концентрация калия в крови 2 . Ингибирование РААС : иАПФ и БРА (препараты →табл. 2.20-6), снижая внутриклубочковое давление, могут уменьшить протеинурию на ≈50 %. Лечение начинают с низких доз и постепенно увеличивают до максимально переносимых доз. Регулярно контролируют уровень креатинина и калия в сыворотке. Одновременное применение иАПФ и БРА в некоторых случаях приводит к дальнейшему снижению протеинурии, однако ассоциировано с повышенным риском побочных эффектов, особенно у пациентов с нарушением функции почек.

3. Гиполипидемические ЛС : снижение протеинурии, как правило, сопровождается снижением концентрации липидов в плазме. Фармакологическое лечение гиперлипидемии используется при тяжелом нефротическом синдроме, когда не получается снизить протеинурию. Первоначально рекомендуются статины в низкой дозе (повышенный риск рабдомиолиза).

4. Профилактика и лечение тромбоза : не рекомендуется рутинное использование фармакологической тромбопрофилактики. Исключение составляют пациенты, отягощенные высоким риском (мембранозный ГН, концентрация альбумина в сыворотке ×

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (1)
  • Видео (0)
  • Изображения (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (1)

Лекарственные препараты и расстройства, которые вызывают повреждение почек, могут вызывать нефротический синдром.

Больные чувствуют себя уставшими, и у них наблюдается отек (водянка) тканей.

Диагноз ставят на основании анализов крови и мочи, а иногда и визуализационных исследований почек и/или биопсии почек.

Людям, страдающим расстройствами, которые могут вызывать нефротический синдром, назначают ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА) для того, чтобы замедлить повреждение почек.

Для лечения этого заболевания ограничивают потребление натрия и назначают диуретики и статины.

Нефротический синдром может развиваться постепенно или может возникнуть внезапно. Нефротический синдром может появиться в любом возрасте. У детей он наиболее часто встречается в возрасте от 18 месяцев до 4 лет, чаще у мальчиков, чем у девочек. У пожилых людей оба пола страдают в равной степени.

Чрезмерное выведение белков с мочой (протеинурия) приводит к снижению уровня важных белков (например, альбумина) в крови. Пациенты также имеют повышенный уровень жиров (липидов) в крови, склонность к повышенной свертываемости крови и обладают большей восприимчивостью к инфекции. Пониженный уровень альбумина в крови приводит к выведению жидкости из кровотока и проникновению ее в ткани. Жидкость в тканях вызывает отек. Жидкость, выходящая из кровотока, компенсируется почками путем удержания большего количества натрия.

Причины

Нефротический синдром может быть:

Первичным, возникающим в почках

Вторичным, вызываемым широким спектром других заболеваний

Различные первичные нарушения со стороны почек могут повредить клубочки и вызвать нефротический синдром. Болезнь минимальных изменений (также называемая нефропатией минимальных изменений) является наиболее распространенной причиной нефротического синдрома у детей.

Вторичные причины могут поражать другие части тела. Наиболее распространенными заболеваниями, которые становятся причиной нефротического синдрома, являются сахарный диабет, системная красная волчанка (волчанка), а также некоторые вирусные инфекции. Нефротический синдром может также возникать в результате воспаления почек (гломерулонефрита). Кроме того, нефротический синдром могут также вызывать некоторые лекарственные препараты, которые являются токсичными для почек, особенно нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Синдром могут вызывать определенные виды аллергии, в том числе аллергии на укусы насекомых и на ядовитый плющ или сумах ядовитый. Некоторые типы нефротического синдрома являются наследственными.

Вторичные причины нефротического синдрома

заболеваниями.

Онкологические заболевания (лимфома, лейкоз или различные солидные опухоли)

Преэклампсия (другое название: токсемия беременных)

Протозойные инфекции (как правило, шистосомоз или малярия)

Некоторые виды гломерулонефрита (в том числе быстро прогрессирующий гломерулонефрит, вызванный стрептококковой или стафилококковой инфекцией)

Читайте также:  Метастазы по всему организму

Вирусные инфекции (в частности, гепатит В,* гепатит С* или ВИЧ*)

Лекарственные препараты

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)*

Героин, вводимый внутривенно

Аллергических реакций

Ядовитый плющ и ядовитый дуб

*Звездочки указывают на наиболее частые причины возникновения синдрома.

Симптомы

К ранним симптомам относятся:

Отечность век и отеки (водянка) тканей из-за чрезмерной задержки натрия и воды

Живот может вздуваться из-за большого накопления жидкости в брюшной полости (асцит). Из-за накопления жидкости в пространстве, окружающем легкие (плевральный выпот) может развиваться одышка. Другие симптомы у женщин могут включать отек половых губ, а у мужчин — отек мошонки. Чаще всего на жидкость, которая вызывает отек тканей, действует сила тяжести и, следовательно, она перемещается по организму. Ночью жидкость накапливается в верхних частях тела (например, на веках). Днем, когда человек сидит или стоит, жидкость накапливается в нижних частях тела, в частности, в лодыжках. Отек может скрывать прогрессирующую мышечную атрофию.

У детей артериальное давление, как правило, понижено, и может падать, когда ребенок встает (ортостатическая или постуральная гипотензия). Иногда развивается шок. Взрослые могут иметь пониженное, нормальное или повышенное артериальное давление.

Образование мочи может снижаться, и может развиваться почечная недостаточность (утрата большей части функции почек), если просачивание жидкости из кровеносных сосудов в ткани истощает жидкий компонент крови и кровоснабжение почек снижается. Иногда внезапно возникает почечная недостаточность с низким диурезом.

В результате может наступить дефицит питательных веществ из-за их выведения из организма с мочой. У детей может наблюдаться задержка в росте. Возможно вымывание кальция из костей, и у пациентов может быть недостаточность витамина D, что приводит к остеопорозу. Волосы и ногти становятся ломкими, а часть волос может выпадать. По неизвестным причинам в ногтевом ложе появляются горизонтальные белые линии.

Может начаться воспаление и инфекция оболочки, выстилающей брюшную полость и органы брюшной полости (брюшина). Часто возникают оппортунистические инфекции, инфекции, вызываемые, как правило, безвредными бактериями. Считается, что большая вероятность развития инфекции возникает из-за того, что антитела, которые обычно борются с инфекциями, выводятся с мочой или образуются в недостаточных количествах. Тенденция к свертыванию крови (тромбоз) возрастает, особенно внутри основных вен, выносящих кровь из почек. В редких случаях не происходит необходимого свертывания крови, что, как правило, приводит к обильному кровотечению. Повышенное артериальное давление, которое сопровождается осложнениями, влияющими на сердце и головной мозг, чаще наблюдается у людей, страдающих сахарным диабетом или системной красной волчанкой.

Диагностика

Анализы мочи и крови

Врач ставит диагноз нефротического синдрома на основании симптомов, результатов физикального обследования и лабораторных исследований. Иногда у пожилых людей нефротический синдром вначале ошибочно принимают за сердечную недостаточность, так как отек возникает при обоих этих заболеваниях, а сердечная недостаточность часто встречается среди пожилых людей.

Для определения степени потери белка выполняют лабораторный анализ мочи, собираемой в течение суток, но многим людям сложно собирать мочу в течение такого длительного периода. С другой стороны, для оценки потери белка можно выполнить анализ одного образца мочи, чтобы определить отношение уровня белка к уровню креатинина (продукта жизнедеятельности).

Анализы крови и другие анализы мочи позволяют выявить дополнительные признаки этого синдрома. Уровень альбумина в крови низкий, поскольку этот жизненно важный белок выводится с мочой, а его образование уменьшается. Моча часто содержит скопления клеток, которые могут объединяться с белками и жирами (цилиндры). Моча содержит низкий уровень натрия и высокий уровень калия.

Концентрации липидов в крови высокие, иногда в 10 раз превышающие норму. Уровни липидов в моче также высокие. Может наблюдаться анемия. Можно увеличить или уменьшить уровень белков свертывания крови.

Выявление причины нефротического синдрома

Врач исследует возможные причины нефротического синдрома, в том числе воздействие лекарственных препаратов.

Анализ мочи и крови может выявить основное заболевание. Например, выполняется анализ крови на наличие предыдущих инфекций, которые могли вызвать нефротический синдром, и на наличие антител, действие которых направлено на собственные ткани организма (так называемые аутоантитела), которые указывают на наличие аутоиммунного заболевания.

Можно выполнить визуализационное исследование почек, например, УЗИ или компьютерную томографию (КТ). Если человек потерял массу тела или у него пожилой возраст, то проводится исследование на онкологические заболевания. Биопсия почек в особенности информативна для установления причины и степени повреждения почек.

Ссылка на основную публикацию
Хронический гастродуоденит обострение симптомы лечение
Хронический гастродуоденит диагностируется у 80% процентов всех пациентов с проблемами ЖКТ. Заболевание развивается на основе уже имеющихся нарушений секреторных функций...
Хочется есть и спать что это
Посмотрите вокруг себя: молодой парень спит стоя в автобусе, офисный работник дремлет на скучной презентации, а в кофейню за латте...
Хпн рекомендации
Вам поставили диагноз – хроническая почечная недостаточность? В НИИ урологии и интервенционной радиологии имени Н.А. Лопаткина - филиале ФГБУ «НМИЦ...
Хронический запор долихосигма
Долихоколон у взрослых Ассоциация колопроктологов России Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3....
Adblock detector