Пролапс митрального клапана у новорожденного

Пролапс митрального клапана у новорожденного

В первую очередь нужно понимать, что пролапс митрального клапана (ПМК), даже несмотря на распространенность этого явления, не является нормой и требует наблюдения, даже при отсутствии клинических симптомов.

Почему появляется пролапс митрального клапана

Причины возникновения его очень разнообразны, начиная от простых проявлений физиологического роста сердца до таких серьезных патологий, как различные синдромы дисплазии соединительной ткани, повреждения клапана на фоне воспалительных заболеваний, эндокардит и другие.

Степень выраженности ПМК и наличие осложнений можно установить только при проведении эхокардиоскопии (Эхо-КС или УЗИ сердца).

Несмотря на то, что пролапс митрального клапана в большинстве случаев протекает благоприятно, в некоторых случаях состояние может осложняться недостаточностью клапана, бактериальным эндокардитом, миксоматозной дегенерацией створок клапана, разнообразными нарушениями ритма.

Именно поэтому ПМК любой степени выраженности требует наблюдения у кардиолога.

Как происходит наблюдение ПМК у кардиолога

Пролапс митрального клапана 1 степени: это пролабирование («провисание») одной или двух створок в полость левого предсердия до 5 мм. Рекомендуемая кратность наблюдения при ПМК до 4 мм без регургитации (когда клапан плотно не закрывается): Эхо-КС 1 раз в 1-2 года и ежегодное посещение кардиолога. Как правило, специфического лечения в этом случае не требуется. Физическая нагрузка не ограничивается.

ПМК 1 степени от 4 до 5,5 мм без регургитации: обязательно ежегодное прохождение Эхо-КС и посещение кардиолога. В этом случае кардиолог может назначить препараты магния для укрепления соединительнотканных волокон, из которых состоит клапан. Ограничение физической нагрузки не требуется.

При наличии регургитации, в зависимости от степени выраженности, физическая нагрузка ограничивается всегда, даже при минимальном пролапсе и, как правило, требуется специфическое лечение препаратами магния, омега-кислотами, препаратами, содержащими L-карнитин, и другими кардиотрофическими препаратами.

ПМК 2 степени (от 6 до 9 мм) без регургитации: группа по физ. культуре подготовительная. Требуется Эхо-КС 1-2 раза в год, лечение и кратность посещения определяется лечащим кардиологом.

ПМК 2 степени при наличии регургитации на пролапсе 6-9 мм: группа по физ. культуре специальная. При ПМК 2 степени значительно повышается риск серьезных осложнений и поэтому пациенту необходимо регулярное наблюдение и лечение.

ПМК 3 степени (от 9 мм): физические нагрузки ограничиваются значительно, вплоть до полного запрета. Кроме интенсивного лечения и наблюдения кардиолога иногда требуется также наблюдение кардиохирурга. ПМК 3 степени, как правило, сопровождается уже не только регургитацией, могут быть признаки недостаточности митрального клапана и миксоматозной дегенерации створок. В этих случаях кардиохирург определяет необходимость пластики или протезирования митрального клапана во избежание возникновения сердечной недостаточности.

Важно помнить, что указать точную причину возникновения ПМК сложно, поэтому требуется наблюдение ребенка в динамике. Выбор препаратов и их дозировку, которая зависит от возраста и веса ребенка, правильно может определить только лечащий врач.

Клиника и диагностика пролапса митрального клапана у детей

Врач-ревматолог детской поликлиники №8 Пышкина Л. М.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — генетически детерминированная микроаномалия архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, связанная с первичным дефектом соединительнотканного аппарата митрального клапана.. При этом имеет место смещение одной или обеих створок МК вверх и кзади над плоскостью его кольца во время систолы с их прогибом, выпячиванием, провисанием в полость левого предсердия .

В последние три десятилетия пролапс митрального клапана изучается особенно интенсивно. Его изучение является актуальным из-за большой распространенности этого патологического состояния . Анализ данных литературы свидетельствует о том, что частота встречаемости ПМК увеличивается с возрастом. По мнению многих авторов, лица с ПМК имеют повышенный риск развития осложнений, которые не только ухудшают качество жизни (кардиалгии, нарушения ритма сердца, церебральные ишемические катастрофы), но и могут привести к летальному исходу (тромбоэмболии, отрыв хорд, внезапная смерть аритмогенного генеза).

Многопричинность ПМК объясняется различными теориями его возникновения.

1. Теория врожденных микроаномалий архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца. Указанные анатомические структуры со временем из-за повторяющихся микротравм на фоне гемодинамических воздействий становятся более выраженными, сопровождаясь избыточной продукцией в строме клапана коллагена.

2. Миокардиальная теория возникновения ПМК. Согласно положению миокардиальной концепции , возникновение ПМК возможно при первичном или вторичном, локальном или диффузном нарушении сократимости миокарда левого желудочка (ЛЖ) .

3. Теория первичного дефекта развития соединительнотканного аппарата митрального клапана. Согласно этой теории, дефект развития соединительной ткани створок митрального клапана связан с миксоматозной трансформацией, которую связывают с неспецифической реакцией соединительнотканных структур клапана на какой-либо патологический процесс.

Также существует «эмбриональная» теория миксоматоза, согласно которой он является результатом незавершенной дифференцировки тканей клапана . Некоторые авторы считают миксоматоз наследственно детерминированным. . Это позволило авторам полагать, что между первичным пролапсом митрального клапана и болезнью Марфана имеет место фенотипический континуум, а сам синдром ПМК, по сути, является неполной формой наследственной болезни соединительной ткани. Семейный характер ПМК подтвердился в 20 % случаев, при этом он, как правило, наблюдался у матерей пробанда. В трети семейных случаев у родственников пробанда можно проследить признаки, характерные для неполноценности соединительной ткани: варикозное расширение вен, воронкообразную деформацию грудной клетки, сколиозы, грыжи .

Некоторые авторы отмечают, что ПМК имеет аутосомно-доминантный тип наследования.

Ряд авторов указывают на роль нейроэндокринного и электролитного дисбаланса в возникновении ПМК.

Одной из причин возникновения ПМК может быть эндокринная патология. В литературе имеются данные о возникновения ПМК при повышении концентрации свободного тироксина и трийодтиронина .

На современном этапе единой классификации ПМК нет. Мы приводим классификацию, наиболее часто используемую в детской кардиологии .

По возникновению ПМК подразделяется на:

— первичные (идиопатические) — прогибание створок не связано с каким-либо системным заболеванием либо с заболеванием сердца;

— вторичные — могут быть обусловлены разнообразными причинами: болезнями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса — Данлоса, эластической псевдоксантомы и др.), при которых происходят накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; заболеваниями сердца (врожденные пороки, аномалии коронарного кровообращения, болезни миокарда, аритмии и др.), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции, нейроэндокринными, психоэмоциональными и метаболическими нарушениями (мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия, страхи, нервная анорексия и др.); основное значение при этом имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

Читайте также:  Анализы на простейшие у человека

По наличию структурных изменений створок МК выделяют следующие формы ПМК:

— классическую (наличие миксоматозных изменений);

— неклассическую (отсутствие изменений).

По локализации ПМК выделяют:

— ПМК передней створки;

— ПМК задней створки;

— ПМК обеих створок.

По степени пролабирования выделяют:

— ПМК 1-й степени (3–5 мм);

— ПМК 2-й степени (6–9 мм);

— ПМК 3-й степени (более 9 мм).

По гемодинамической характеристике ПМК бывает:

Степени митральной регургитации:

— I — регургитационный поток менее 4 см2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм;

— II — регургитационный поток от 4 до 8 см2 или проникает не более чем на половину длины предсердия;

— III — регургитационный поток более 8 см2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его «крыши»;

— IV — регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Клинические варианты ПМК:

По наличию и характеру осложнений выделяют:

— ПМК без осложнений;

— ПМК с осложнениями.

По характеру вегетативного тонуса выделяют:

— ПМК с ваготонией;

— ПМК с симпатотонией.

По течению выделяют:

Жалобы при ПМК обусловлены тем, что ПМК, как правило, бывает на фоне вегетососудистой дистонии . Замечено, что у 2/3 пациентов с ПМК имеются психоэмоциональные проблемы, на фоне которых возникают различные кардиальные проблемы. Клинические проявления ПМК можно обнаружить у детей начиная с 13 лет.

Наиболее частыми при ПМК являются жалобы на повышенную утомляемость, головные боли (часто возникающие утром, при переутомлении, переживаниях), приступы тошноты в душном помещении, головокружение, сердцебиение, одышку, плохую переносимость физических нагрузок . Следует отметить склонность больных с ПМК к обморокам, что обусловлено постуральной гипотензией или гипервентиляцией, реже — связано с нарушением сердечного ритма . Боли в сердце отмечаются в 32–65 % случаев.. Они имеют атипичный характер (жгучие, ноющие, колющие), локализуются в левой половине грудной клетки, продолжаются 5–20 минут, проходят самостоятельно или после приема транквилизаторов Примерно в 1/4 случаев ПМК сочетается с мигренью .

В отечественной литературе приведено описание конституциональных особенностей детей с ПМК :

— общие признаки — высокий рост, удлинение конечностей относительно величины торса, паукообразные пальцы (арахнодактилия), особенности строения черепа и грудной клетки при синдроме Марфана; укорочение конечностей по отношению к величине торса, их искривление и наличие псевдоартрозов при несовершенном остеогенезе; евнухоидное строение тела, гинекомастия, удлинение конечностей при синдроме Клайнфелтера.

— грудная клетка — острый эпигастральный угол, уменьшение переднезаднего размера грудной клетки, вдавленная грудина, кифоз, сколиоз, синдром прямой спины;

— череп, лицо — долихоцефалия, длинное узкое лицо, «готическое» небо в сочетании с высоким голосом при синдроме Марфана, маскообразное лицо, опущенные веки, низкая линия роста волос при miotonia dystrophica (часто сочетается с нарушением ритма сердца и проводимости). Низко посаженные уши характерны для многих наследственных заболеваний;

— глаза — миопия, косоглазие, эктопия хрусталика, эпикант (полулунная тонкая кожная складка, прикрывающая внутренний угол глазной щели), голубые склеры;

— кожа — многочисленные пигментные пятна типа веснушек, истонченность кожи, удивительная ее ранимость при малейших травмах, но без существенного кровотечения, склонность к образованию мелкоточечных геморрагий в местах сдавливания, повышенная растяжимость кожи (возможность оттянуть кожу щек и наружной поверхности локтя более чем на 5 см, кожу над ключицей — более чем на 3 см), атрофические борозды, подкожные узелки (преимущественно на передней поверхности голеней) при синдроме Элерса — Данло ;

— венозные сосуды — варикоцеле у юношей, расширение вен нижних конечностей у молодых нерожавших женщин;

— суставы — гипермобильность — возможность пассивного разгибания 5-го пальца рук перпендикулярно к тыльной поверхности кисти, пассивное приведение 1-го пальца до соприкосновения с предплечьем, переразгибание в локтевых и коленных суставах (гиперэкстензия), возможность дотронуться ладонями до пола, не сгибая колен, при синдроме Элерса — Данло.

По данным ряда авторов, ПМК сочетается с другими проявлениями дисплазии соединительной ткани в 88,18 % случаев, половина детей с ПМК имеют дисгармоничное развитие, столько же детей имеют астенический тип телосложения .

При проведении О.А. Мутафьяном и др. клинических исследований вегетососудистая дисфункция с артериальной гипотензией преобладала и выявлялась у 15,4 % обследуемых, в то время как артериальная гипертензия обнаруживалась лишь у 2,68 % . При перкуссии обращает внимание «сужение» границ сердца за счет его вертикального («висячего») положения. Верхушечный толчок выявляется кнутри от среднеключичной линии, средней силы, ограничен: редко определяется систолическое дрожание — позднесистолическая регургитация . Аускультативно I тон — обычной силы и звучности, II тон, как правило, акцентирован и раздвоен над легочной артерией, особенно в положении больного лежа . Характерной для ПМК (встречается в 80 % случаев) является аускультативная кардиальная триада: «клики», или щелчки, «хордальный писк», телесистолический, или «музыкальный», или «вибрационный» шум. Эти три аускультативных компонента ПМК могут выслушиваться раздельно или в различных сочетаниях.

При проведении биохимических исследований рядом авторов установлено, что у детей с ПМК наблюдается снижение показателей антиоксидантной защиты, При наличии желудочковых аритмий при ПМК уровень магния в сыворотки крови снижается.

Обращает на себя внимание то, что если при физическом обследовании выявлено 3 и более маркера дисплазии соединительной ткани, ребенку должны быть проведены клинико-инструментальные исследования для выявления ПМК и других скрытых врожденных пороков развития У детей помимо внешних стигм дизэмбриогенеза могут выявляться висцеральные: перегибы и перетяжки желчного пузыря, висцероптозы .

При электрокардиографическом исследовании могут отмечаться отклонение ЭОС вправо и вертикальная позиция сердца. У 30 % детей имеют место умеренная синусовая тахикардия и неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Наиболее характерными изменениями при ПМК являются нарушение фазы реполяризации в виде уплощения зубцов Т в стандартных и левых грудных отведениях и появление зубца U. У детей с ПМК может наблюдаться правожелудочковая или суправентрикулярная экстрасистолия . Нарушения автоматизма проявляются в виде синусовой брадиаритмии, синусовой тахиаритмии, миграции источника ритма или эктопического нижнепредсердного ритма.

Читайте также:  Чем заживить открытую рану

При рентгенографическом исследовании сердца при отсутствии митральной регургитации расширения тени сердца и отдельных его камер не наблюдается . Как правило тень сердца имеет уменьшенные размеры, расположена вдоль позвоночника («висячее», «капельное» сердце). Часто отмечается умеренное выбухание дуги легочной артерии по левому контуру сердца, что связывают с одним из проявлений соединительнотканной дисплазии (СТД) стенки легочной артерии.

Для диагностики ПМК используют дозированную физическую нагрузку. Этот метод применяют с целью объективно оценить функциональное состояние сердечно-сосудистой системы; выявить доклинические изменения сердечно-сосудистой системы в виде скрытой коронарной недостаточности, сосудистой гиперреактивности, нарушений сердечного ритма (в том числе угрожающих жизни аритмий), проводимости и процесса реполяризации; определить эффективность терапии антиаритмическими, гипотензивными и другими препаратами; прогнозировать течение некоторых сердечно-сосудистых заболеваний; выработать программу реабилитации и оценить ее эффективность; оценить физическую работоспособность и особенности адаптации кардиореспираторной системы к мышечной нагрузке.

Показатели физической работоспособности у детей с первичным ПМК без митральной регургитации соответствуют возрастным стандартам, при митральной недостаточности — снижены соответственно величине регургитантного сброса.

Метод велоэргометрии применяется для выявления лиц с угрозой внезапной аритмогенной смерти. Появление желудочковых аритмий при нагрузке, особенно в случаях бесприступного течения синдрома удлиненного интервала QT, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе и диктует необходимость назначения бета-адреноблокаторов.

Эхокардиография в диагностике пролапса митрального клапана является наиболее физиологичным и высокоинформативным методом исследования по сравнению с другими инвазивными (ангиокардиография) и неинвазивными (фонокардиография) методами.

Критериями пролапса митрального клапана по двухмерной эхокардиографии являются:

— выгибание одной или обеих створок за линию коаптации (проекцию митрального отверстия) в парастернальной проекции длинной оси левого желудочка или проекции 4 камер с верхушки;

— утолщенность и избыточность створок;

— избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца;

— увеличение площади митрального отверстия (более чем 4 см2).

По данным зарубежных авторов, у 13 % пациентов с ПМК имеется дилатация корня аорты или синусов Вальсавы.

При допплерэхокардиографии недостаточность митрального клапана диагностируют по наличию турбулентного систолического потока за створками митрального клапана в левом предсердии . Градации величины регургитации следующие:

— 1-я степень (+) — систолический регургитантный поток в области, подлежащей митральному клапану;

— 2-я степень (++) — систолический регургитантный поток распространяется на 1/3 полости левого предсердия;

— 3-я степень (+++) — систолический регургитантный поток распространяется на половину полости левого предсердия;

— 4-я степень (++++) — систолический регургитантный поток распространяется более чем на половину полости левого предсердия.

Диагностические критерии первичного пролапса митрального клапана (Фремингемское исследование, 1986 г.)

— аускультативные — средне-, позднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом, средне-, позднесистолические щелчки на верхушке, изолированный позднесистолический шум на верхушке;

— аускультативные в сочетании с эхокардиографическими — голосистолический шум митральной регургитации и соответствующий эхокардиографический критерий;

— эхокардиографические — смещение септальных створок в систолу за точку коартации в проекции длинной оси левого желудочка и в четырехкамерной проекции при верхушечном доступе, позднесистолическое пролабирование более 3 мм.

— анамнестические — невротические проявления, психоэмоциональная нестабильность, наличие пролапса митрального клапана у лиц I степени родства;

— аускультативные — непостоянные средне-, позднесистолические щелчки на верхушке;

— клинические — низкая масса тела, астеническое телосложение, низкое артериальное давление, признаки диспластического развития;

— рентгенографические — малые размеры сердца, выбухание дуги легочной артерии;

— эхокардиографические — позднесистолический пролапс (2 мм), голосистолический пролапс (3 мм) в сочетании с двухмерными критериями, систолическое прогибание створок за линию коаптации в четырехкамерной проекции.

— клинические — боли в грудной клетке, слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, приступы страха;

— электрокардиографические — изолированная инверсия зубцов Т в отведениях II, III, аVF либо в сочетании с инверсией в левых грудных отведениях;

— эхокардиографические — изолированное умеренное систолическое прогибание митральных створок в четырехкамерной проекции;

— выявляемые при холтеровском мониторировании предсердные и желудочковые (единичные, групповые) экстрасистолы.

Наличие 2 главных критериев, т.е. сочетание аускультативных и эхокардиографических признаков, позволяет убедительно говорить о первичном пролапсе митрального клапана. Диагноз пролапса митрального клапана может быть поставлен при наличии 1 главного и нескольких дополнительных критериев. Таким образом, «немые» ПМК (1 главный критерий по двухмерной эхокардиографии) при наличии 2–3 дополнительных критериев представляют собой клиническую разновидность первичного пролапса митрального клапана. Наличие только дополнительных критериев дает право предполагать диагноз пролапса митрального клапана. Неспецифические критерии не являются определяющими при постановке диагноза, поскольку последние могут встречаться и при отсутствии феномена пролабирования.

Диагностика ПМК необходима для:

— дифференциальной диагностики с приобретенными пороками сердца — это снижает возможность гипердиагностики и предупреждает ятрогению;

— дифференциальной диагностики с другими заболеваниями сердца, сопровождающимися митральной регургитацией (миокардиты, инфекционный эндокардит, кардиомиопатии и др.), — это определяет правильную тактику лечения;

— распознавания наследственных заболеваний и синдромов, при которых часто встречается ПМК;

— профилактики и лечения осложнений ПМК, таких как нарушение сердечного ритма и выраженная митральная регургитация.

Ю.М.Белозеров, Ш.М. Магомедова, И.М.Османов
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Министерства здравоохранения и социального развития РФ

Установлено, что на долю пролапса митрального клапана (ПМК) в структуре сердечно-сосудистых заболеваний детского возраста приходится 3-5% в популяции [1]. Исследованиями последних лет показана генетическая и фенотипическая гетерогенность синдрома ПМК [2, 3]. При аутосомно-доминантном наследовании обнаружены 3 гена синдрома, которые картированы на хромосомах 16p12.1, p11.2 и 13 [4]. Другой локус обнаружен на Х хромосоме (Xq28) и обуславливает редкую форму ПМК, которую обозначают «Х сцепленной миксоматозной клапанной дистрофией» [5]. C.Yosefy, A.Ben Barak [6] выявили полиморфизм фибриллин 1 гена в эксоне 15 TT и эксоне 27 GG. Такая генетическая гетерогенность синдрома обуславливает возникновение различных форм первичного ПМК, а также широкий спектр клинических проявлений в зависимости от возраста [7]. Различные мутации перечисленных генов приводят к неполноценному функционированию соединительной ткани, особенно фибриллина, эластина, коллагена I и III типов [8]. Нарушенный фибриллогенез внеклеточного матрикса обуславливает миксоматозную инфильтрацию створок митрального клапана, дефицит фиброэластических волокон, изменение коллагена, аккумуляцию мукополисахаридов. Основываясь на «континууме переходных состояний», отечественные авторы выделяют понятие недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НСТД) [9, 10], лежащей в основе ПМК.
Согласно Фремингемскому исследованию (Framingham Heart Study) Американской Коллегии кардиологов (АСС) и Американской Ассоциации кардиологов, диагноз ПМК может быть поставлен только при наличии двух диагностических признаков: аускультативных и эхокардиографических [11].

Читайте также:  По утрам болит спина в области почек потом проходит как встанешь

Материал и методы
Все обследованные больные были разделены на следующие группы:
1-я группа ПМК – при недифференцированной соединительнотканной дисплазии (НСТД) – 340 детей и подростков (в эту группу включены также первичный и семейный ПМК с дисплазией соединительной ткани – ДСТ);
2-я группа ПМК – при дифференцированной соединительнотканной дисплазии (ДСТД) – 65 детей и подростков (в эту группу включены больные с синдромом Марфана и Элерса-Данлоса).
Контрольную группу составили 200 детей и подростков аналогичного возраста.
Балльная оценка фенотипических проявлений соединительнотканной дисплазии была сделана по 1-й группе – выделены три подгруппы (340 пациентов).
Изучение эластических свойств аортальной стенки было проведено у пациентов из обеих групп (64 пациента).
Изучение истощаемости вегетативной нервной системы – у 200 пациентов из всех трех групп, включая контрольную.

Результаты и обсуждение
Согласно анамнезу, многие дети с ПМК как с недифференцированной, так и дифференцированной ДСТ родились от матерей с неблагоприятным течением беременности и родов. Ранние и поздние гестозы наблюдались достоверно чаще у матерей, имеющих детей с ПМК на фоне ДСТД (56,9 в сравнении с 25,8% при НСТД; pЖалобы пациентов с ПМК при недифференцированной и дифференцированной ДСТ реализовались в симптомокомплекс хронического психоэмоционального напряжения, частота которого в 6 раз превышала показатель контрольной группы здоровых детей.
Хроническое психоэмоциональное напряжение приводит к нейроциркуляторной нестабильности. Под нейроциркуляторной нестабильностью (neurocirculatory instability) (термин принят Европейской Ассоциацией кардиологов в 1995 г.) понимают нарушение автономной регуляции сосудистого тонуса у подростков пре- и пубертатного периода [12]. В отличие от нейроциркуляторной дистонии нейроциркуляторная нестабильность не сопровождается стойким отклонением сосудистого тонуса – артериальной гипо- и гипертензией. Подъемы артериального давления при нейроциркуляторной нестабильности носят переменный характер, артериальная гипертензия может сменяться артериальной гипотензией. Такие перепады артериального давления могут приводить к соматическим нарушениям, формированию специфического соматотипа.
Достоверно чаще у детей с ДСТД в сравнении с НСТД (52,3% и 20,2%, рУ обследованных детей с ПМК на фоне ДСТ ощущение сердцебиения может быть связано с различными причинами:

Существенное превышение частоты кардиалгий наблюдалось у детей и подростков с ПМК при недифференцированной и дифференцированной ДСТ. Боли в области сердца характеризовались как «колющие», «давящие», «ноющие» и ощущались в левой половине грудной клетки без какой-либо иррадиации. У большинства детей они продолжались в течение 5-20 мин, возникали обычно при беге, быстром подъеме по лестнице, в связи с эмоциональным напряжением и сопровождались, как правило, вегетативными нарушениями: неустойчивым настроением, похолоданием конечностей, «зябкостью», сердцебиением, потливостью, проходили самопроизвольно и после приема седативных препаратов. Отсутствие ишемических изменений в миокарде, по данным комплексного обследования, позволяет расценить кардиалгии как проявление симпаталгии, связанной с психоэмоциональными особенностями детей с ПМК («боль в сердце неотделима от личности»).
По данным литературы, боли в области сердца у детей и подростков с ПМК и ДСТ могут быть обусловлены следующими причинами:

Обморочные состояния наблюдались только при ПМК на фоне ДСТД и были обусловлены ортостатическим падением АД.
В последнее время обсуждается вопрос о нарушении нейровегетативной регуляции сердечной деятельности и сосудистого тонуса. Так, многие авторы отмечают при синдроме Марфана ортостатическую гипотензию [13], часто сопровождающуюся головными болями [14]. Генез возникающих обмороков до конца не выяснен. Наши данные подтверждают наличие ортостатической нестабильности у детей и подростков с ДСТД и ПМК, а обмороки имеют вазодепрессорный генез.
Аускультативная картина при ПМК на фоне недифференцированной и дифференцированной ДСТ была практически одинакова. Чаще всего определялся аускультативный феномен сочетания щелчков с позднесистолическим шумом (53,5 и 42,9% соответственно), затем позднесистолический или голосистолический шум (13,3 и 30,8% соответственно, pНаблюдается определенный параллелизм выраженности пролабирования створок и звуковых феноменов. При изолированных щелчках прогибание створок обычно небольшое, при изолированном позднесистолическом и голосистолическом шуме – значительное.
Известно, что общебиологическое значение роста состоит в достижении такого уровня развития организма, который необходим для его репродукции. У человека конечная программа роста состоит в достижении не только репродуктивного, но интеллектуального и социального совершенства [15].
Высокий уровень стигм соединительнотканного развития выявлен у детей и подростков с ДСТ, причем достоверных отличий в подгруппах с дифференцированной и недифференцированной дисплазией нами не получено, за исключением тех нарушений, которые свойственны для конкретного молекулярно-генетического заболевания (болезнь Марфана – дефект гена fibrillin-1 – 134797.0001, который картирован на хромосоме 15q21.1) или синдром Элерса-Данлоса, обусловленный мутациями в гене коллагена альфа-1(V) (COL5A1; 120215), коллагена альфа-2 A (V) (COL5A2; 120190) или коллагена альфа-1 (I) (COL1A1; 120150).
С другой стороны, высокая частота стигм соединительнотканного дизэмбриогенеза при ДСТ подтверждает факт, что наряду с генетическими механизмами заболевания большое значение имеют внешние факторы, которые могут вызвать значительные индивидуальные отклонения, клинический полиморфизм ДСТ.
Балльная оценка фенотипических проявлений соединительнотканной дисплазии при НСТД свидетельствует о большом разбросе изучаемых показателей в данной группе больных с ПМК. В этой связи на основании многофакторного анализа, включая анамнестические, генеалогические данные, а также результаты обследования нами выделены три подгруппы детей и подростков с ПМК на фоне НСТД:

Ссылка на основную публикацию
Происхождение сифилиса
СИФИЛИС ВЧЕРА Издавна сифилис называли по предполагаемому национальному признаку происхождения — «немецкая», «французская» болезнь и т. д. В 1530 году.,...
Продукты понижающие сахар при сахарном диабете
Что нам известно про продукты, понижающие сахар в крови? Для чего их нужно включать в свой рацион и почему их...
Продукты при малокровии у взрослых
Железодефицитная анемия – не такое и редкое заболевание, хоть и не часто диагностируемое. Подумаешь, легкое недомогание, одышка, отсутствие аппетита –...
Пройти флюорографию платно в сургуте
Лучевая диагностика (МРТ, КТ, маммография и др.) Виды рентгенографии Гистеросальпингография (ГСГ) Ирригоскопия Маммография (рентген молочных желез) Пиелография Рентген бедренной кости...
Adblock detector