Сидеробластическая анемия

Сидеробластическая анемия

Сидеробластические анемии составляют особую группу заболеваний весьма разнообразной этиологии, которых, однако, объединяет общий знаменатель — наличие кольчатых сидеробластов в костном мозге (Bjorkman, Bowman). Последние рассматриваются патологическими и отличаются от нормальных — зерна феритина которых распространены по всей цитоплазме — тем, что железо располагается в гребешках митохондриев в виде железистых мицелиев (пластинок или пыли).

К другим общим характеристикам этих анемий можно отнести неэффективность эритропоэза, рост показателя железа в плазме и тканях и развитие гемохроматоза (Farid, Мунтяну и Попеску).

В медицинской литературе уже давно говорилось об этой болезни, включенной в крупную группу так называемых устойчивых анемий, поскольку они не поддавались никакому терапевтическому методу. Но постепенно, по мере освоения новых клинических и разведочно-лабораторных достижений, определилось, что некоторые из этих заболеваний отличаются четкой этиологией (отравление свинцом, длительное лечение изониазидом, ревматоидный артрит и пр.).

Другие — благоприятно реагируют на пиридоксинотерапию крупными дозами (сохраняя вместе е тем нормальный уровень пиридоксина в крови), в связи с чем получили название «анемий, реагирующих на пиридоксин». И наконец, наблюдение отдельных семейных случаев (Gooley, Bundles и Falls) сделало возможным отождествление наследственных форм болезни.

Однако имеется большая группа подобных заболеваний, с хорошо установленными клиническими и морфологическими характеристиками, получившая название первичной генуинной сидеробластической анемии, в отношение которой этиология еще не определена. Современная классификация этой болезни приведена ниже. Связанное с морфологическим пороком наличия кольчатых сидеробластов, это название было присвоено недавно (Bjorkman). Гейльмайер, основательно и многосторонне исследовавший эту болезнь, назвал ее сидероаккрестической анемией (вызываемой неиспользованием железа).

Классификация сидеробластических анемий

A. Первичные формы сидеробластических анемий:
I. Первичная приобретенная генуииная сидеробластическая анемия
II. Наследственная сидеробластическая анемия:
а) вид, связанный с полом, развивающийся за счет недостатка аминолевулин-синтстазы и копропорфириногеноксидазы (I тип по Гейльмейеру);
б) аутосомальный вид (поражающий лиц обоего пола) (II тип по Гейльмейеру),

Б. Анемия, поддающаяся пиридоксинотерапии

B. Вторичные формы сидеробластических анемий
I. Вызываемые токсическими веществами или медикаментами, в том числе, свинцом, гидразидом изоникотиновой кислоты, циклосерином, спиртом и пр.
II. Сопутствующие иным заболеваниям, в том числе, воспалительным (ревматизм, коллагеноз, заражение почек), крови (миелофиброз, истинная полицитемия, лейкемия, гемолитическая анемия, злокачественная анемия и пр.), прочим болезням (поздняя порфирия кожи, резецированный желудок, миксэдема и др.).

Общая гематологическая характеристика сидеробластических анемий:
1) Гипохромия или/и эритроцитный диморфизм.
2) Ретикулоцитопения.
3) Эритробластоз — костномозговой мегалобластоз.
4) Кольцевые сидеробласты.
5) Неполноценное кроветворение: внутрикостномозговое расплавление крови при высоких показателях косвенной гипербилирубинемии и уробилиногена в фекалиях, гиперсидеремия, клиренс и интенсивность и скорость метаболизма, высокий показатель Fe59, слабое-включение Fe59 в эритроциты, депонирование железа в запасах.
6) Нормальная продолжительность жизни эритроцитов.
7) Отсутствуют аномальные гемоглобины.

Медицинские показания

Общую картину состояния пациента может прояснить общий анализ крови, в частности уровень гемоглобина в крови. Количество выражают в г/л крови. В норме у людей:

  • новорожденных – 145-225 г/л;
  • детей до 1 месяца – 100-180 г/л;
  • детей от 2 месяцев до 2 лет – 90-140 г/л;
  • детей от 2 до 12 лет – 110-150 г/л;
  • детей 13-16 лет – 115-155 г/л;
  • у женщин – 120-140 г/л;
  • у мужчин – 130-160 г/л.

Хроническая постгеморрагическая анемия может быть спровоцирована при болезнях с внутренним кровотечением. Это могут быть деструктивные болезни почек, воспаление геморроидальных вен, кровоточащее разрушение опухолей, язва желудка, нарушение менструального цикла, полипы, грыжи, нарушение работы костного мозга. При анемии хронических заболеваний проявляются следующие симптомы:

  • слабость;
  • сонливость;
  • быстрая утомляемость;
  • бледность видимых слизистых (склеры глаз, слизистые зева, носа, половых органов), кожи;
  • головные боли, головокружения;
  • одышка;
  • нарушение менструального цикла;
  • шум в ушах;
  • аритмия, тахикардия;
  • могут возникать шумы в сердце.

Железодефицитная анемия является самой распространенной. На ее долю приходится 80% от общего числа анемий. К причинам анемии медики относят недостаток запаса железа в организме, незначительное его поступление в организм с пищей, хроническую кровопотерю. ВОЗ опубликовала данные, в соответствии с которыми каждая третья женщина и каждый шестой мужчина страдают таким недугом. Специалисты выделяют следующие причины возникновения анемии:

  • нарушение усвоения железа;
  • диета;
  • донорство;
  • обильные менструации;
  • раковые кровотечения;
  • беременность;
  • гормональный сбой.
Читайте также:  Фото постельных клопов и клещей

Признаки железодефицитной анемии объединяют в 2 синдрома:

  1. Анемический синдром (слабость, снижение работоспособности, головокружения, обморочные состояния, одышка, учащенное сердцебиение при небольших нагрузках).
  2. Сидеропенический синдром (поражение кожи и внутренних органов, трещины в уголках рта, трудности при глотании жесткой пищи, жжение и боль в области языка, возникающие после еды, ухудшается состояние зубов при тщательном уходе, периодические ноющие боли в области желудка, сухость кожи с мелкими трещинами, нарушается целостность и структура поверхности ногтей, наблюдается выпадение, сухость и ломкость волос, изменение вкусовых и обонятельных пристрастий, нарушение функций сфинктеров).

Постгеморрагическая анемия наблюдается после или во время кровотечения. Причина анемии заключается в большой потери крови (более 1/8 от общего объема). Острая потеря крови случается вследствие рваных, резаных ран, с нарушением целостности крупных сосудов (бедренная артерия, вены предплечья, разрыв брюшной полости). При острой анемии малокровия значительно ухудшается общее состояние пациента.

Основная классификация

Гипопластическая и апластическая анемия возникает из-за дисфункции костного мозга. При этом может возникать недостаток эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В этом случае рекомендуется сдать анализы крови и мочи. Очаги кроветворения в костном мозгу заменяются жировой тканью. Подобные заболевания могут быть врожденными (наследственными) и приобретенными. Они характеризуются:

  • хрупкостью сосудов (кровоточивость десен, частое появление синяков) из-за недостатка тромбоцитов;
  • язвочками, воспалительными процессами в области рта, носа, глотки, кожи (недостаток лейкоцитов);
  • головокружением;
  • пониженным содержание эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови.

Внешние факторы возникновения гипопластической анемии:

  • механические (физические травмы);
  • биологические (вирусы, грибки, внутриклеточные бактерии).
  • генетические;
  • эндокринные;
  • системные заболевания соединительной ткани;
  • неправильное питание.

Мегалобластная анемия связана с недостатком витамин В12 и фолиевой кислоты. Нарушается усвоение этих элементов в организме. Причиной ее развития становятся определенные лекарства (цитостастатические или иммунодепрессанты), которые нарушают синтез ДНК и обмен веществ. Мегалобласты – это увеличенные предшественники эритроцитов с выраженным ядром.

Основные степени

Гемолитическая анемия возникает вследствие укорочения жизни эритроцитов до 15 суток (средняя продолжительность их деятельности 120 дней). Она может быть наследственной и приобретенной. При этом уровень гемоглобина в крови находится в пределах нормы.

Красные кровяные клетки разрушаются быстрее, чем успевает их продуцировать костный мозг.

Различают латентную (кроветворный орган частично успевает компенсировать потери), хроническую (с выраженным дефицитом эритроцитов) и кризовую (пациент в тяжелом состоянии) гемолитические анемии. У больных наблюдается анемический синдром, увеличение селезенки (в 70%), острая боль в правом подреберье, тошнота, рвота, озноб, повышение температуры тела, в моче и кале повышается количество уробилина и стеркобилина, темная моча и светлый кал.

Талассемия – это генетическая болезнь, которая приводит к выработке аномальных гемоглобинов. В результате генетической мутации перестают формироваться цепи гемоглобина. Неполноценный белок быстро выходит из строя, что способствует разрушению эритроцитов и формированию малокровия.

Сидеробластическая анемия – для этого состояния характерен недостаток витамина В6. В таком гемоглобине уменьшается количество копропорфиринов и пропорфиринов. К признакам анемии относят нарушение соединения белка с кислородом. В результате формируются неправильные эритробласты, в цитоплазме которых накапливается железо. Дефектные эритроциты не могут полноценно выполнять функции снабжения тканей и органов необходимыми веществами. При этом количество эритроцитов находится в норме. Медики выделяют следующие формы этого состояния:

  • первичные;
  • анемию, поддающуюся пиридоксинотерапии;
  • вторичные формы сидеробластических анемий.

Диагностика организма

При проявлении симптомов анемии врач осматривает пациента и проводит лабораторные исследования. Сдают анализ крови на определение наличия и количества в ней эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов, гематокрита, гемоглобина, мегалобластов. Определяется цветовой показатель. Количество ретикулоцитов (предшественников эритроцитов) часто снижено.

Читайте также:  Как проявляется ротавирусная инфекция у взрослых симптомы

Так как анемия может развиваться медленно или быстро, обследование необходимо пройти сразу после проявления первых признаков. Пациенту назначают комплексное медицинское обследование, которое поможет выявить большинство заболеваний на самых ранних стадиях.

Лечение малокровия зависит от природы его возникновения. Комплексная клинико-лабораторная диагностика позволяет определить причину, степень заболевания, предотвращая осложнение анемии. В некоторых случаях недостаток красных кровяных клеток не требует специфического лечения, а проходит с лечением конкретной болезни, которая спровоцировала анемию.

В большинстве случаев пациенту требуется регулярный отдых, специальная диета. В рационе должны присутствовать белки животного происхождения, овощи, ягоды, фрукты, зелень, продукты красного цвета, печень, свекла. Лечение анемий заключается в приеме железосодержащих препаратов, аскорбиновой кислоты, которая повышает усвоение железа из продуктов питания. Дозировка и длительность приема зависит от причин малокровия и степени запущенности заболевания.

Основные методики терапии

Чтобы вылечить анемию постгеморрагического типа, назначают препараты железа, витамины, гемотрансфузии (переливание крови), правильное питание. При железодефицитной анемии прописывают препараты железа, витамины, диету, лечение причины патологии. Мегалобластная анемия требует приема витамина В12. Гемолитическая анемия предполагает лечение аутоиммунных систем, устранение токсического влияния, прием глюкокортикоидных гормонов, удаление селезенки.

При апластической анемии показано применение препаратов эритропоэтина, железа, витамина В12, фолиевой кислоты, переливание крови. В случаях миелопролиферативных заболеваний проводят химиотерапию. При необходимости проводится операция по пересадке костного мозга. Препараты железа: фенюльс, тотема, сорбифер, актиферрин. Витамины группы В, фолиевая кислота, аскорбиновая кислота, витамин Е участвуют в формировании здоровых жизнеспособных эритроцитов. К глюкокортикоидным гормонам относят такие препараты, как «Дексаметазон», «Метилпреднизолон». Эритропоэтины выпускаются под названиями: «Эпоэтин», «Надролон» (последние 2 относятся к анаболическим стероидам).

Чтобы поднять показатели крови, в том числе гемоглобин, можно воспользоваться рецептами народной медицины. Для насыщения организма аскорбиновой кислотой пьют отвар из плодов шиповника и лесной земляники. Можно приготовить витаминный чай из черной смородины, рябины обыкновенной, шиповника и земляники.

Для профилактики малокровия надо соблюдать несколько правил:

  • ежедневные умеренные физические нагрузки;
  • здоровое питание, употребление продуктов, содержащих железо и витамины;
  • регулярное медицинское обследование;
  • своевременное лечение патологий.

Прием препаратов производится только по рекомендации врача. В противном случае могут возникнуть необратимые последствия.

Это нарушение гемопоэза встречается существенно реже, чем другие формы малокровия. Однако сидеробластная анемия чревата тяжелыми осложнениями, включая разрушение внутренних органов и нервной системы вплоть до развития олигофрении. Предотвратить такие опасные последствия позволяют своевременное выявление и лечение патологии.

Классификация заболевания

Главная особенность данной формы анемии — дефицит железа в составе эритроцитов при его избыточном количестве в организме. Такое нарушение возникает вследствие того, что клетки костного мозга утрачивают способность полностью использовать этот микроэлемент в синтезе гемоглобина. Неиспользованное железо постепенно накапливается в печени и селезенке. Обедненные гемоглобином эритроциты не в состоянии обеспечивать клетки кислородом.

При диагностике необходимо выяснить причины, характер развития и степень тяжести патологии. От этого зависит ее вид. Сидеробластная (сидеробластическая, сидероахрестическая) анемия может быть:

  • Приобретенной.
  • Наследственной.

Приобретенная патология — чаще всего результат воздействия на организм токсичных веществ, длительного пребывания в условиях холода. После устранения химического или температурного раздражителя в большинстве клинических случаев содержание железа в плазме крови нормализуется самостоятельно. Сложнее, если нарушение его выработки вызвано аутоиммунными или онкологическими заболеваниями. У каждого десятого пациента развивается лейкоз.

Наследственная сидеробластная анемия передается плоду через дефектную материнскую хромосому. Вследствие генной мутации синтез гемоглобина замедляется. При неосложненном течении болезни у матерей могут рождаться и здоровые дети, и дети с тяжелой патологией. Заболевание проявляется чаще всего в младенческом возрасте, но иногда гораздо позже. Классификацией выделяются врожденные аномалии, которые реагируют на Пиридоксин. Обособленную группу составляют наследственные патологии, не поддающиеся коррекции витамином В6.

Причины

Для выработки гемоглобина необходима следующая биохимическая триада:

  • Железо.
  • Протопорфирин.
  • Белок.
Читайте также:  Виды проводниковой анестезии в хирургии

Сидеробластная форма заболевания развивается вследствие дефицита протопорфирина. Этот пигмент является предшественником гема — соединения порфирина с железом, которое в дальнейшем преобразуется в гемоглобин.

Основные причины приобретенной и наследственной сидероахрестической анемии:

  • длительное употребление алкоголя;
  • интоксикация соединениями цинка или свинца;
  • дефицит меди в организме;
  • продолжительное лечение некоторыми гормональными лекарственными средствами, антибиотиками, противотуберкулезными препаратами (например, Левомицетином, Циклоспорином, Изониазидом);
  • аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, сахарный диабет I типа, рассеянный склероз, тиреоидит Хашимото, целиакия и др.);
  • злокачественные опухоли;
  • пожилой возраст (старше 50-55 лет);
  • наследственная предрасположенность.

Симптомы

Для заболевания характерно наличие анемического синдрома. Его наиболее частыми проявлениями являются:

  • головокружение;
  • одышка даже при небольших физических нагрузках;
  • быстрая утомляемость;
  • упадок сил;
  • головные боли;
  • усиленное выпадение волос, ломкость ногтей;
  • боли в области сердца.

Наследственная сидеробластическая анемия в большинстве клинических случаев проявляется в раннем детском возрасте. У ребенка наблюдаются следующие симптомы:

  • рассеянность, плохая память;
  • частые головные боли;
  • бледность кожных покровов;
  • мышечная слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • увеличение печени, селезенки.

У взрослых эта форма патологии может проявляться такими симптомами:

  • серовато-землистый или желтоватый оттенок кожи;
  • быстрая усталость при повышенных физических нагрузках;
  • увеличение печени, селезенки;
  • повышение концентрации глюкозы в крови;
  • тахикардия, сердечные боли;
  • легочная недостаточность;
  • ожирение, ослабление потенции, повышение тембра голоса.

Интенсивность симптомов сидеробластной анемии зависит от ее формы и возраста пациента. Проявления патологии могут быть минимальными, легкими, особенно на ранних стадиях развития заболевания. Выраженный, тяжелый синдром наблюдается у пожилых людей при гемосидерозе — отложении соединений железа в клетках тканей.

Диагностика

Анализ крови позволяет выявить форму и стадию развития этого заболевания, для которого типичны следующие показатели лабораторных исследований:

  • повышенная концентрация сывороточного железа;
  • уменьшение количества ретикулоцитов (протоэритроцитов);
  • наличие патологических эритроцитов (базофильных гранулоцитов);
  • падение уровня тромбоцитов, изменение лейкоцитарной формулы (при тяжелых поражениях печени);
  • пониженный цветовой показатель (ниже 0,8) и др.

Если в эритроцитах снижено содержание протопорфирина, такой признак может свидетельствовать о наследственной патологии. Обнаружение в крови соединений свинца доказывает наличие приобретенной сидероахрестической анемии. Для уточнения диагноза назначается рентгенография. Если на снимке коленных суставов четко просматриваются участки кальцифицированных костей и линия отложения свинца, это указывает на хронический характер интоксикации.

Дополнительные методы исследования:

  • общий анализ мочи, десфераловый тест (определение наличия железа в урине);
  • копрограмма;
  • УЗИ почек, сердца, органов брюшной полости;
  • ЭКГ;
  • биопсия и миелограмма костного мозга (при необходимости).

Лечение и профилактика болезни

Профильным специалистом, который занимается терапией сидеробластной анемии, является гематолог. Однако для уточнения тактики лечения нередко требуются консультации эндокринолога, кардиолога, ревматолога или дерматолога.

При выявлении приобретенной формы патологии необходимо купировать симптомы болезни и восстановить формулу крови. Этому способствуют:

  • устранение токсичного фактора-провокатора;
  • инъекции Пиридоксина;
  • внутримышечное или подкожное введение Десферала для предотвращения гемосидероза;
  • внутривенные инъекции Пентацина (при свинцовой интоксикации);
  • гемотрансфузии эритроцитов (при анемии тяжелой степени).

Вылечить наследственную форму заболевания нельзя. Ее можно только корректировать симптоматическими средствами, способными подавлять проявления дефектного гена. Улучшить состояние пациента помогают инъекции Пиридоксина. Синтез гемоглобина чаще всего активизируется в течение 2-3 месяцев при условии, что у пациента отсутствует резистентность к витамину В6.

Иногда заболевание сопровождается мегалобластическим кровотечением. В этом случае назначается терапия витамином В9 (фолиевой кислотой). Во избежание развития гемосидероза внутренних органов категорически запрещается применение препаратов железа.

Чтобы избежать риска развития анемии, необходимо:

  • следить за полноценностью питания, употребляя говядину, печень, бобовые, куриные яйца, орехи, сухофрукты, богатые железом, витаминами В6, В9, B12;
  • принимать в зимний период профилактические минерально-витаминные комплексы;
  • не злоупотреблять спиртными напитками;
  • чаще дышать свежим воздухом.

Врачи настоятельно рекомендуют ежегодно проверять состояние своего здоровья, чтобы как можно раньше диагностировать патологические процессы, скрыто протекающие в организме. Особенно важно своевременно лечить выявленные воспалительные заболевания желудка и кишечника.

Ссылка на основную публикацию
Сзади головы шишка на затылке
Шишка на голове появлялась практически у каждого человека. Но мало кто задумывался, что это может быть, особенно, если образование проходит...
Сердце болит долгое время
О чем свидетельствуют разные виды боли в сердце и на что нужно обращать внимание, пишет сайт "Сегодня" редактор раздела Fun...
Сердце болит и быстро бьется
Быстрое дыхание, проблемы с пульсом. На это стоит обратить внимание и пройти обследование. Наши сердца бьются 100 000 раз в...
Сзп это в медицине
В этом разделе мы коротко рассмотрим разные виды лечения для людей с наследственными геморрагическими заболеваниями: В отличие от других заболеваний,...
Adblock detector