Синдромы при заболеваниях крови

Синдромы при заболеваниях крови

1. Наиболее частым является анемический синдром (анемия, малокровие), который клинически проявляется главным образом бледностью кожи и слизистых оболочек, а также признаками недостаточного снабжения кислородом органов и тканей, как то: сердцебиением и одышкой (особенно при физических усилиях), шумом в ушах, головокружением, слабостью, повышенной утомляемостью, обмороками и др.. С гематологической точки зрения анемии могут быть подразделены на гипо-и гиперхромные и на арегенеративные и регенеративные.

При гипохромных анемиях уменьшение количества гемоглобина выражено резче, чем уменьшение количества эритроцитов, и поэтому цветовой показатель в этих случаях меньше единицы (например эссенциальная гипохромная анемия, анемия после кровопотерь, хлороз). При гиперхромных анемиях количество гемоглобина понижено менее, чем количество эритроцитов, и поэтому цветовой показатель больше единицы (пернициозная анемия, гемолитические анемии).

При арегенеративных или апластических анемиях в периферической крови (а в далеко зашедших случаях и в костном мозгу) отсутствуют признаки регенерации красной крови, т. е. отсутствуют ретикулоциты, полихроматофилы, макроциты, эритробласты и др. Так как костный мозг при этом страдает весь целиком, то одновременно наблюдаются и лейкопения (гранулоцитопения) и тромбоцитопения, и может развиться картина так называемого панмиелофтиза. Апластическая анемия не является самостоятельной формой, а лишь вариантом анемии любого происхождения.

При регенеративных анемиях всегда имеются налицо более или менее выраженные признаки регенерации. К этой группе относятся прежде всего пернициозная анемия, а также гемолитические анемии.

Типичным примером гиперхромной регенеративного характера анемии является так называемая пернициозная анемия. Клинически она характеризуется резко выраженной бледностью больных при отсутствии упадка питания, наличием у них желудочной ахилии и изменениями со стороны нервной системы (спинного мозга). Главные гематологические черты пернициозной анемии следующие: очень резкое уменьшение числа эритроцитов (нередко остается менее 10% нормального их количества), преобладание среди них крупных клеток (макро- и мегалоциты), нахождение мегалобластов, высокий цветовой показатель, лейкопения, тромбопения.

2. Противоположным анемическому является полицитемический синдром . В основе его лежит усиление эритропоэза. Клинически он выражается главным образом нарушениями деятельности системы кровообращения: резкое усиление до темного вишнево-красного цвета окраски кожи лица и кистей рук и особенно слизистой оболочки губ и полости рта и зева, застойные явления во внутренних органах, головные боли, головокружения, кровоизлияния, тромбозы. С гематологической точки зрения этот синдром характеризуется резким увеличением количества эритроцитов в 1 мм3 крови (до 12 — 14 миллионов), ясными признаками регенерации (ретикулоцитов, эритробластов), часто нейтрофильным лейкоцитозом (усиление и лейкопоэза), увеличением вязкости крови.

Полицитемия часто развивается как компенсаторный процесс на почве кислородного голодания организма. В этих случаях можно говорить об эритроцитозе как явлении, аналогичном лейкоцитозу. Но полицитемия наблюдается и как самостоятельный патологический процесс без каких-либо сопутствующих и могущих объяснить его заболеваний. Такие случаи по аналогии с лейкемией называются эритремией.

3. Лейкемический синдром — лейкемия (белокровие) или лейкоз — развивается на почве гиперпластического разрастания лейкобластических тканей кроветворной системы. Клинически он проявляется главным образом увеличением лимфатических узлов и селезенки, а гематологически характеризуется увеличением числа белых кровяных телец и появлением среди них юных форм или форм, несвойственных периферической крови.

Читайте также:  Прививки при атопическом дерматите у детей

Соответственно трем видам лейкобластической ткани, поражаемым,, как правило, изолированно, наблюдаются три формы лейкемий или лейкозов: миелоидная лейкемия или миелоз, лимфатическая лейкемия или лимфаденоз и ретикуло-эндотелиальная (моноцитарная) лейкемия или ретикуло -эндотелиоз.

Чаще других встречающийся хронический лейкемический миелоз, характеризуется клинически резким увеличением селезенки, а также и печени (вследствие разрастания в ней метаплазии миелоидной ткани) при отсутствии или незначительном увеличении лимфатических узлов, а гематологически громадным (до нескольких сот тысяч в 1 мм3) увеличением в крови количества белых кровяных телец миелоидного ряда с появлением среди них большого числа (до 50%) незрелых форм на разных ступенях развития.

Хронический лейкемический лимфаденоз проявляется клинически резко выраженным множественным увеличением лимфатических узлов и в меньшей степени увеличением селезенки и печени (разрастание в ней лимфатической ткани) и гематологически громадным увеличением (сотни тысяч до миллиона и более в 1 мм3) числа белых кровяных телец за счет малых лимфоцитов (до 90 — 99% общего количества).

Хронический лейкемический ретикуло-эндотелиоз очень редкое заболевание — клинически также дает увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени (вследствие гиперплазии в них ретикуло-эндотелиальной ткани); гематологически, же характеризуется значительным увеличением числа лейкоцитов (до нескольких десятков тысяч в 1 мм3) с появлением в крови большого количества крупных клеток типа моноцитов.

4. Геморрагический синдром характеризуется резко выраженной наклонностью к кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или вызываемым минимальными травмами. Три основных механизма лежат в основе геморрагических явлений:

а) Токсикоз капиллярных сосудов, вызванный теми или другими моментами (инфекция, аллергия, авитаминоз) и ведущий к повышенной хрупкости и проходимости стенок капилляров; состав и свойства самой крови при этом остаются без уклонений от нормы. Сюда относятся так называемые пурпуры purpura simplex (только кожные кровоизлияния), purpura rheumatica (сопровождающаяся поражениями суставов), purpura abdominalis (кровоизлияние во внутренние органы брюшной полости), purpura fulminans (с очень быстрым молниеносным течением), а также скорбут и др.

б) Тромбоцитопения, влекущая за собой удлинение времени кровотечения и отсутствие сжатия (ретракции) кровяного сгустка; свертываемость крови в этих случаях не представляет изменений. Сюда относится болезнь Верльгофа (morbus Werlhofii) или эссенциальная тромбопении Франка (Frank).

в) Изменение химизма крови, а именно замедление свертываемости ее вследствие нарушения (замедления) процесса образования тромбина (фибрин-фермента) в связи с недостатком тромбокиназы; в остальном кровь нормальна, в частности нормальны и количество тромбоцитов и ретрактильность сгустка, и продолжительность кровотечения. Сюда принадлежит гемофилия.

Анемии (малокровие) — клинико-гематологические синдромы, обусловленные снижением содержания гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Состояния, при которых концентрация гемоглобина составляет для мужчин — ниже 130 г/л, для женщин — ниже 120 г/л, беременных — ниже 110 г/л, следует считать анемическими.

Читайте также:  Болит стопа в области пятки

В зависимости от снижения уровня гемоглобина выделяют следующие степени тяжести анемии:

I. Легкую – Hb — 110 – 90 г/л;

II. Среднюю – Hb — 90 – 70 г/л;

III. Тяжелую – Hb — менее 70г/л.

Нередко одновременно с уменьшением общего количества гемоглобина и эритроцитов происходят их качественные изменения, в частности, образуются патологические эритроциты (эритроцитопатии) и гемоглобин (гемоглобинопатии).

Анемия всегда вторична и является проявлением какого-либо заболевания. В ряде случаев она определяет прогноз заболевания, в других — выражена весьма умеренно.

Основные патогенетические группы анемий:

1. Анемии вследствие кровопотерь.

2. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и (или) гемоглобина.

3. Анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов.

4. Анемии полидефицитные вследствие комбинированного нарушения кровеобразования, без или с повышенным кроверазрушением и кровопотерей.

По содержанию гемоглобина в эритроците (цветовой показатель) анемии разделяются на:

нормохромные — ц. п. — 0,9 — 1,1,

гипохромные — ц. п. меньше 0,85,

гиперхромные — ц. п. больше 1,1.

Для анемий всех групп, наряду со специфическими признаками, характерны общие симптомы, которые обусловлены гипогемоглобинемией с развитием гипоксии клеток и нарушением тканевого метаболизма (циркуляторно-гипоксический синдром).

Циркуляторно-гипоксический синдром

— обусловлен кислородным голоданием тканей и проявляется включением ряда приспособительных механизмов со стороны органов дыхания и кровообращения (ускорение кровообращения и уменьшения вязкости крови). Их выраженность зависит от степени выраженности анемии

Опорные признаки:

1. Головокружение, шум в ушах, обморочные состояния, мелькание “мушек” перед глазами, быстрая утомляемость, упорные головные боли, снижение работоспособности, повышенная раздражительность, ослабление памяти.

2. Бледность кожных покровов и слизистых оболочек, учащение дыхания, одышка, ощущение “нехватки воздуха”, тахикардия, реже боли в области сердца, снижение артериального давления, пастозность нижних конечностей, расширение границ сердечной тупости, систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум “волчка” над крупными сосудами.

Анемии вследствие кровопотерь

Острая постгеморрагическая анемия развивается вследствие массивной однократной или повторной кровопотери в течение короткого срока. Острая кровопотеря 500 мл и более представляет серьезную опасность для здоровья взрослого человека. Быстрая потеря 25 % общего объема крови может привести к смерти, если своевременно не будет оказана медицинская помощь.

Выраженность клинических проявлений циркуляторно-гипксического синдрома определяется скоростью кровопотери.

Лабораторная диагностика:

В первые 24 часа от начала кровотечения количество эритроцитов, Нb, Нt, вследствие вазоконстрикции, остается нормальным.

Через 1-2 суток происходит гемодилюция (поступление тканевой жидкости в кровяное русло) и количество эритроцитов, Нb, Нt падает пропорционально выраженности кровотечения, развивается нормохромная, позже гипохромная анемия. При длительном кровотечении в течение нескольких дней появляются признаки регенерации (полихроматофилия, ретикулоцитоз).

Читайте также:  Атерома симптомы фото

Причины: внешние травмы с повреждением кровеносных сосудов, либо кровотечения из внутренних органов (ЖКТ, маточные, легочные, почечные, при геморрагических диатезах и др.).

Хроническая постгеморрагическая анемия является следствием явных или незаметных (скрытых) хронических кровопотерь (желудочно-кишечный тракт, меноррагии, гематурия и т.д.), приводящих в конечном счете к значительной потере железа и развитию железодефицитной анемии.

Слово «анемия» на медицинском языке означает снижение гемоглобина, или малокровие, а «рефрактерная», или устойчивая, означает, что никакими витаминами, препаратами железа, диетой исправить ситуацию и поднять гемоглобин нельзя. Бласты являются самыми молодыми клеткам крови. Их очень мало, но если их количество превышает норму, значит, объявились первые предвестники опухоли крови.

Рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ) – один из самых частых видов миелодиспластического синдрома, при котором из-за нарушений в созревании крови снижается гемоглобин и появляются признаки скорого острого лейкоза. Этой анемией болеют примерно 40% всех пациентов с миелодиспластическим синдромом. Чаще всего заболевают люди старше пятидесяти лет.

Откуда же берется РАИБ? Все, в том числе и болезни человека, развивается. Если, например, своевременно не вылечить кариес, то будет дупло, боль и флюс. РАИБ – это промежуточный этап между рефрактерной анемией и острым лейкозом, поэтому раньше эту болезнь называли даже «предлейкоз». Как правило, момент, когда появляется слишком много бластов, проходит для больного незаметно. Основным симптом остается слабость из-за снижения гемоглобина.

Диагноз

Диагноз «рефрактерная анемия с избытком бластов (РАИБ)» ставят, если у больного не находят других причин для изменения крови и одновременно видят типичные изменения в костном мозге. Пациента всесторонне обследуют: делают цитологическое, цитогенетическое и гистологическое исследование костного мозга, другие специальные анализы, чтобы понять, как быстро болезнь перейдет в острый лейкоз и каковы в настоящий момент возможности для лечения этого пациента.

Лечение

Главная цель в лечении РАИБ максимально затормозить переход болезни в острый лейкоз. Для этого проводят химиотерапию по разнообразным схемам. Переносимость лечения зависит от общего состояния больного. Если он до болезни крови был в целом здоров, то терапия РАИБ обычно переносится хорошо: пациент может продолжать работать, находится в семье, живет полноценной жизнью. Однако, несмотря на то, что возможности лечения есть, быстрый переход болезни в острый лейкоз ограничивает выживаемость больных. Статистический анализ показывает, что среднее время жизни пациентов (без пересадки стволовых клеток крови) от момента постановки диагноза составляет от 1-2 месяцев до полутора лет. Это зависит от различных факторов. Если пациент молод, то уже на стадии РАИБ, не дожидаясь острого лейкоза, можно выполнить пересадку стволовых (материнских) клеток крови и вылечить человека полностью.

Ссылка на основную публикацию
Симптомы ротавируса у детей до 3 лет
Ротавирусная инфекция у детей – острое инфекционное заболевание, вызываемое патогенными ротавирусами и протекающее с преимущественным поражением желудочно-кишечного тракта. При ротавирусной...
Симптомы гормональная дисфункция
О нас О компании Администрация Наши представительства Воронеж пр-т Московский, 11 пр-т Революции, 1/1 пр-т Ленинский, 72 ул. Кольцовская, 68...
Симптомы дисбактериоза кишечника у новорожденных
Одним из часто встречающихся у детей заболеваний является дисбактериоз кишечника. При этом состоянии нарушается нормальный баланс микрофлоры, которая необходима для...
Симптомы сотрясения мозга у взрослых после удара макушки
Последствия сотрясения голоного мозга могут появиться через несколько лет, значительно осложняя привычную жизнь. Тяжелее всего приходится тем, кто по той...
Adblock detector