Скафоцефалия у взрослых фото

Скафоцефалия у взрослых фото

  • » href=»https://fcn-tmn.ru/%d0%bd%d0%b5%d1%81%d0%b8%d0%bd%d0%b4%d1%80%d0%be%d0%bc%d0%b0%d0%bb%d1%8c%d0%bd%d1%8b%d0%b9-%d0%ba%d1%80%d0%b0%d0%bd%d0%b8%d0%be%d1%81%d1%82%d0%b5%d0%bd%d0%be%d0%b7/» hreflang=»ru-RU» lang=»ru-RU»>
  • » href=»https://fcn-tmn.ru/en/english/» hreflang=»en-GB» lang=»en-GB»>

Несиндромальный краниостеноз

Краткие сведения о нозологии

Отделение: Нейрохирургическое отделение №1 (детское)
Методы лечения (технологии): Эндоскопическая краниопластика

Кости черепа человека соединяются между собой посредством швов. В норме, в детском возрасте швы черепа не заращены и лабильны. Преждевременное заращение одного или нескольких швов черепа называется краниостенозом.

Клинические проявления.

Основным проявлением краниостеноза является характерное изменение форы головы.

При прежедевременном заращении саггитального шва голова ребенка увеличивается в переднее-заднем направлении и приобретает вытянутую форму. Данный вид изменений называется скафоцефалия.

МСКТ-картина при саггитальном краниостенозе.

При преждевременном заращении метопического шва лобная кость ребенка приобретает треугольную форму. Данный вид изменения формы черепа называется тригоноцефалией.

МСКТ картина тригоноцефалии.

При преждевременном заращении лямбдовидного шва формируется уплощение затылочной области, со стороны преждевременно-заросшего шва. Данный вид изменений наывается задней плагиоцефалией.

МСКТ-картина задней плагиоцефалии

При преждевременном заращении коронарного шва формируется уплощение лобной области, со стороны преждевременно-заросшего шва. Данный вид изменений называется передней плагиоцефалией.МСКТ-картина передней плагиоцефалии

Возможно заращение нескольких швов одновременно. Деформации формы головы в такой ситуации могут быть разнообразными.МСКТ-картина смешанного краниостеноза, преждевременного заращения лямбдовидного шва слева и сагитального шва.

Диагностика.

МСКТ костей черепа и головного мозга с трехмерной реконструкцией наиболее информативный метод диагностики. Позволяет достоверно выявить преждевременно заросший шов, подтвердить, клинически выявленную, деформацию формы головы.

УЗИ костей черепа так же позволяет выявить преждевременное заращение швов черепа.

Показания к оперативному лечению:

  • Краниосиностоз
  • Повышение внутричерепного давления

Противопоказания к оперативному лечению:

  • Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
  • Анемия средней и тяжелой степени.
  • Тяжелое общесоматическое состояние
  • Обострение хронических заболеваний.

Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной консультации.

Примерное количество койко-дней: 5-10 койко-дней.

Описание результата операции:

Ожидаемым результатом операции является коррекция внутричерепного давления, полное или частичное восстановление формы головы.

Особенности послеоперационного периода

Эффект от эндоскопического оперативного лечения в раннем послеоперационном периоде, в большинстве случаев, не заметен, т.к исправление формы черепа происходит с помощью коррекционного шлема в течение 6-8 мес. Эффект от реконструктивных операций виден сразу после операции.

Ограничения в послеоперационном периоде:

Иногда, в послеоперационном периоде, в течение 2-3 мес. необходимо ограничение активности движений ребенка, связанные с послеоперационной реконструкцией черепа.

Необходимость в повторной явке в ФЦН. В послеоперационном периоде повторная консультация нейрохирурга не реже 1 раз в 6 мес.

  • Быстрое зарастание родничка
  • Выпуклый лоб
  • Головная боль
  • Деформация строения лица
  • Деформация черепа
  • Капризность
  • Нарушение сна
  • Недобор веса у новорожденных
  • Недостаточное развитие нижней челюсти
  • Отставание в умственном развитии
  • Отставание в физическом развитии
  • Отсутствие некоторых рефлексов
  • Перепады настроения
  • Плаксивость
  • Плохой аппетит
  • Рвота
  • Тошнота
  • Увеличение затылочного бугра
  • Увеличенные глазницы
  • Частое срыгивание
Читайте также:  Может ли быть токсикоз при анэмбрионии

Скафоцефалия (сагиттальный краниостеноз) — патология образования формы черепа, при которой отмечается преждевременное зарастание одного или нескольких швов черепа. Основной патологический процесс — краниостеноз, скафоцефалия лишь его самый распространенный подвид.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Патология отчетливо видна уже в младенческом возрасте: череп удлиненной неправильной формы, присутствует вдавленность висков и нависание лобной зоны.

Речь идет не только о косметологическом дефекте. Параметры окружности головы превышают возрастные нормы, мозг полноценно не развивается, что и приводит к развитию сопутствующих осложнений. Такой синдром, как скафоцефалия, может оказывать негативное воздействие на развитие, но только если лечение не будет начато своевременно.

Точная причина развития патологии у ребенка до сих не установлена, клиницисты выделяют только ряд предрасполагающих факторов.

Лечение хирургическое. Если ребенок младше шести месяцев, в качестве аналога и как более щадящий метод используют эндоскопию, что позволяет пусть не устранить, но свести к минимуму развитие осложнений.

Патология не представляет угрозы для жизни ребенка и не сказывается негативным образом на развитии, но только если терапия будет начата своевременно. Такой синдром у взрослых однозначно приводит к стойким умственным и психическим нарушениям.

Этиология

Ученым пока не удалось определить точно, почему развивается скафоцефалия. Клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов для развития патологического процесса:

  • механический фактор — сдавливание головы плода стенками матки;
  • мутации на генном уровне, в частности касается генов, ответственных за рост;
  • внутриутробные инфекции;
  • курение и алкоголизм матери;
  • зачатие в состоянии алкогольного опьянения;
  • наследственная предрасположенность;
  • нарушения гормонального характера.

Теория о мутации в генах роста наиболее вероятна, однако точно этот фактор не установлен. Так как нет точной этиологической картины, специфической профилактики, которая бы исключала сагиттальный краниостеноз у ребенка, не существует.

Классификация

Скафоцефалия классифицируется по клинической картине. Выделяют два вида патологического процесса:

  • синдром, при котором отмечается значительное выпирание черепа в лобной области;
  • синдром, при котором лобная часть в норме, а вот затылочная гораздо больше, чем положено по возрасту.

Влияние как первой, так и второй формы патологии, если корректное лечение не будет начато своевременно, крайне негативно: последствием может стать умственная отсталость необратимого характера. Скафоцефалия — одна из самых латентных форм краниостеноза, поскольку нарушение когнитивных функций имеет место только при отсутствии терапии.

Симптоматика

Клиническая картина при скафоцефалии довольно однозначна, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает. Деформация костей черепа может быть следующей:

  • удлиненная лобная часть;
  • чрезмерно большой затылок;
  • увеличенные глазницы;
  • уменьшенная челюсть.
Читайте также:  Сдавливающая боль в солнечном сплетении

Клиническая картина этапа заболевания, когда необратимые изменения в головном мозге еще не начались, характеризуется следующим образом:

  • проблемы со сном — ребенок плохо засыпает, часто просыпается;
  • деформация лица;
  • слишком быстро зарастает родничок;
  • наличие бугристых выступов вдоль сагиттального шва;
  • частые срыгивания во время кормления;
  • отставание в развитии — младенец плохо набирает вес, отсутствуют необходимые для возраста рефлексы.

Если начались изменения в головном мозге, клиническая картина сагиттального краниостеноза будет характеризоваться следующим образом:

  • тошнота и рвота;
  • головные боли;
  • отставание в умственном и физическом развитии;
  • ребенок постоянно капризничает, плохо ест;
  • без видимой причины младенец может начать плакать;
  • у детей постарше наблюдаются резкие перепады настроения.

Подобная клиническая картина, даже если проявляется только несколькими из перечисленных симптомов, требует незамедлительного обращения за медицинской помощью. Промедление может стать причиной необратимых осложнений.

Диагностика

Определить патологию можно уже в ходе физикального осмотра, поскольку клиническая картина достаточно специфическая, дифференциация с другими аномалиями развития не требуется.

Однако для определения дальнейшей тактики лечения и характера течения патологического процесса требуется проведение таких диагностических мероприятий:

  • рентгенография;
  • КТ головы;
  • МРТ головы.

Дополнительно может потребоваться проведение стандартных лабораторных анализов (общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи). После посещения профильных специалистов (нейрохирурга, невролога, педиатра) может дополнительно потребоваться консультация медицинского генетика.

Лечение

О консервативном лечении скафоцефалии речь не идет: при сагиттальном краниостенозе показана только операция. Если заболевание диагностировано у новорожденного до шести месяцев, открытая операция может быть заменена более щадящим вмешательством — эндоскопия. Если есть возможность выбирать между первым и вторым способом, предпочтение отдают полноценному хирургическому вмешательству, поскольку такая операция эффективнее.

Суть оперативного вмешательства в том, чтобы разъединить аномально сросшиеся швы и восстановить нормальную форму черепной коробки ребенка, тем самым не только устранив видимый дефект, но и предотвратив развитие осложнений и необратимых последствий.

В послеоперационный период младенцу потребуется пройти реабилитацию, в более старшем возрасте необходимо лечение у стоматолога, поскольку деформация черепа приводит и к деформации зубных рядов.

Дополнительные терапевтические мероприятия в период после операции заключаются в следующем:

  • ношение специального шлема;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • соблюдение специального режима покоя до того момента, пока полностью не зарастут швы.

В зависимости от того как прошла операция и от состояния ребенка контрольное обследование у нейрохирурга и невролога назначается через 3–6 месяцев.

Прогноз, если лечение было проведено своевременно, положительный. Если операцию не провести вовремя, неизбежно наступают осложнения — отставание в умственном и физическом развитии.

Читайте также:  Глюкокортикостероиды что к ним относится

Специфической профилактики относительно скафоцефалии не существует, а предотвратить негативные последствия патологии помогает своевременная операция. Если в семейном анамнезе есть генетические заболевания, перед зачатием ребенка нужно пройти комплексное обследование, в том числе и консультацию у медицинского генетика.

Скафоцефалия, что по-гречески означает «ладьевидный череп», представляет собой формирование головы в результате слияния сагиттального шва. Нарушение роста черепа в ширину компенсируется чрезмерной длиной черепа. Фронтальное удлинение является общим признаком, обычно прогрессирующим в течение первого года жизни. Затылочное удлинение, так называемая «пуля», встречается несколько реже и может быть более выражено в случае, когда сращение начинается на заднем конце шва.

При тяжелых формах отмечается «седло», вдавление на несколько сантиметров в длину на уровне сагиттального шва, по-видимому, в месте начала сращения.

Скафоцефалия является наиболее частым типом краниосиностоза с выраженным преобладанием среди мужчин. На семейные случаи приходится до 6%. Генетические расстройства встречаются редко. Скафоцефалия, а также тригоноцефалия развивается чаще у двойни, чем у единственного ребенка. Это происходит как у монозиготных, так и дизиготных близнецов, хотя риск несколько выше у монозиготных близнецов, что свидетельствует о влиянии экологических, а также генетических факторов.

Диагноз может быть поставлен при рождении. Форма черепа может напоминать такую после тазового предлежания. При синостозе гребень можно пропальпировать на месте сагиттального шва. У здоровых новорожденных, теменные кости являются подвижными относительно друг друга. Форма черепа после постурального положения нормализуется в течение нескольких недель, а скафоцефалия прогрессирует.

Результаты клинического и неврологического обследования у младенцев обычно нормальные. Признаки повышенного внутричерепного давления (ВЧД) редки и появляются у детей старшего возраста. Предоперационное инвазивное измерение ВЧД показало его подъем в 10-17% и пограничный уровень в 20-40% случаев. Папиллярный отек крайне редок (0,4%). Когда дети поступают в более старшем возрасте, решение об операции может быть затруднено. Морфологические изменения у этих детей, как правило, менее тяжелые. При отсутствии признаков повышенного ВЧД обычно выжидают.

Однако если морфологические изменения имеют важное значение, т. е. краниальный индекс (КИ) A-В Фотография пациента с сагиттальным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства. Рентгенограммы пациента с сагиттальным синостозом (В).
Выше вид пациента с сагиттальным синостозом до (А) и после (Б) хирургического вмешательства.
А. Хирургическая техника при сагиттальном синостозе.
Б. Хирургическая техника при лобном синостозе.
В. Хирургическая техника при коронарном синостозе.
Г. Хирургическая техника при бикоронарном синостозе.

Ссылка на основную публикацию
Сиска 15 лет
Почему у девочки не растет грудь – таким вопросом задаются многие мамы и подростки. Причины кроются как в наследственном факторе,...
Синусоидальная брадикардия у ребенка
Брадикардия - это состояние, при котором снижается частота сердечных ударов. В детском возрасте брадикардия встречается очень часто. В разные возрастные...
Синяк off с тонирующим эффектом отзывы
Сейчас читают Противовоспалительное дерматотропное лекарственное средство. Антибактериальное лекарственное средство. Регенеративное лекарственное средство. Реклама Сейчас читают Натуральное смягчающее гигиеническое лекарственное средство....
Систелы сердечные что это лечение
Экстрасистолия – это вариант нарушения сердечного ритма, характеризующийся внеочередными сокращениями всего сердца или его отдельных частей (экстрасистолами). Проявляется ощущением сильного...
Adblock detector