Склероз печени симптомы

Склероз печени симптомы

, MD, Thomas Jefferson University Hospital

Last full review/revision February 2018 by Jesse M. Civan, MD

  • 3D модель (0)
  • Аудио (0)
  • Боковые панели (0)
  • Видео (0)
  • Изображения (0)
  • Клинический калькулятор (0)
  • Лабораторное исследование (0)
  • Таблица (1)

При фиброзе чрезмерное количество соединительной ткани накапливается в печени; эта ткань представляет собой рубцевание в ответ на хроническое, повторяющееся повреждение клеток печени. Обычно фиброз прогрессирует, нарушая архитектонику печени и постепенно ее функцию, поскольку регенерирующие гепатоциты пытаются заменить и репарировать поврежденную ткань. При распространении этого процесса диагностируется цирроз.

Различные типы хронического повреждения печени могут вызывать фиброз ( Патологические состояния и лекарственные препараты, которые могут вызвать фиброз печени). Самоограничивающееся острое повреждение печени (например, острый гепатит А), даже в фульминантной стадии, не обязательно нарушает архитектонику и, таким образом, не вызывает развития фиброза, несмотря на гибель гепатоцитов. В своих начальных стадиях фиброз может регрессировать, если причина обратима (например, при клиренсе вируса). После нескольких месяцев или лет хронического или рецидивирующего повреждения фиброз становится постоянным. При механической билиарной обструкции фиброз развивается даже быстрее.

Патологические состояния и лекарственные препараты, которые могут вызвать фиброз печени

Патологические состояния с прямыми эффектами на печень

Некоторые болезни накопления и врожденные нарушения метаболизма;

Болезни накопления меди (например, болезнь Вильсона);

Болезни накопления гликогена (особенно типы III, IV, VI, IX и Х);

Синдромы перенагрузки железом (гемохроматоз);

Нарушения липидного обмена (например, болезнь Гоше);

Пероксисомальные нарушения (например, синдром Цельвегера);

Врожденный фиброз печени;

Бактериальные (например, бруцеллез)

Паразитарные (например, эхинококкоз)

Вирусные (например, хронический гепатит В или С*);

Заболевания, нарушающие печеночный кровоток

Лекарственные препараты и химические вещества

Толбутамид (в РФ не зарегистрирован)

Рубцевание вследствие ранее проведенных операций на печени

Стриктуры желчных протоков вследствие желчекаменной болезни

*Наиболее распространенные причины.

† Иногда причиной могут служить пирролизидиновые алкалоиды, которые присутствуют в продуктах растительного происхождения, таких как чай ройбуш.

Патофизиология

Активация печеночных периваскулярных стеллатных клеток Ито, которые накапливают жир, инициирует фиброз. Они пролиферируют, становятся контрактильными и называются миофибробластами. Эти клетки продуцируют избыточное количество аномального матрикса (состоящего из коллагена, других гликопротеинов и гликанов) и матриксцеллюлярных протеинов. Купфферовские клетки (резидентные макрофаги) повреждают гепатоциты, тромбоциты и лейкоциты. В результате повышается количество реактивных кислородных форм и медиаторов воспаления (например, фактор роста тромбоцитов, трансформирующий фактор роста, фактор роста соединительной ткани). Таким образом, активация стеллатных клеток приводит к нарушениям как в композиции, так и в количестве внеклеточного матрикса.

Миофибробласты, стимулируемые эндотелином-1, вносят свой вклад в повышение резистентности портальной вены и повышают плотность аномального матрикса. Фиброзные тракты соединяют ветви приносящих портальных вен и выносящих печеночных вен, которые идут в обход гепатоцитов и ограничивают их кровоснабжение. Следовательно, фиброз вносит свою роль как в ишемию гепатоцитов (вызывая гепатоцеллюлярную дисфункцию), так и в портальную гипертензию. Выраженность ишемии и портальной гипертензии определяет степень поражения печени. Например, врожденный печеночный фиброз поражает ветви портальных вен и в основном не затрагивает паренхиму. Результатом является портальная гипертензия с умеренным нарушением гепатоцеллюлярной функции.

Клинические проявления

Фиброз печени сам по себе не вызывает симптомов. Симптомы могут быть результатом нарушения, вызывающего фиброз или результатом осложнений портальной гипертензии в случае перехода фиброза в цирроз. Эти симптомы включают в себя желтуху, варикозное кровотечение, асцит и портосистемную энцефалопатию. Цирроз может привести к печеночной недостаточности и потенциально смертельной печеночной недостаточности.

Диагностика

Иногда анализы крови и/или неинвазивные тесты визуализации;

Иногда биопсия печени

Подозрение на фиброз печени возникает когда у пациентов обнаруживают хронические заболевания печени (например, хронический вирусный гепатит С и гепатит В [ Характеристики вирусов гепатита], алкогольная болезнь печени) или когда результаты исследований функции печени не соответствуют норме; в таких случаях проводится исследование на наличие фиброза и, если фиброз обнаружен, определяют его степень тяжести (стадию). Знание стадии фиброза может определить медицинское решение. Например, обследования на гепатоцеллюлярную карциному и гастроэзофагиальный варикоз назначаются, если подтверждается цирроз печени, но в целом, при легкой или умеренной стадии фиброза их не назначают. Оценка степени фиброза печени помогает составить прогноз для пациентов с хроническим вирусным гепатитом. Однако в связи с широким распространением антивирусных препаратов прямого действия знание степени фиброза стало гораздо менее важным фактором при принятии решения о начале противовирусной терапии.

Анализы, используемые для определения стадии фиброза включают тесты неинвазивной визуализации, анализы крови, биопсию печени, и новые тесты для оценки плотности печени.

Читайте также:  Протеус мирабилис в моче у ребенка

Тесты неинвазивной визуализации включают в себя стандартное УЗИ, КТ и МРТ. Эти анализы могут обнаружить признаки циррозаи портальной гипертензии, такие как спленомегалию и варикозное расширение вен. Тем не менее, они не чувствительны к умеренному или даже выраженному фиброзу, если спленомегалия и варикоз отсутствуют. Хотя фиброз может проявляться в виде изменения эхогенности на УЗИ или гетерогенности при КТ, эти признаки не специфичны и могут указывать только на жир в печеночных паренхиматозных клетках.

Новые технологии могут повысить точность ультрасонографии и МРТ в определении фиброза или раннего цирроза; они включают в себя ультразвуковую эластографию, магнитно-резонансную эластографию и акустическое радиационное отображение импульса силы. Для этих исследований в процессе обследования брюшной полости с помощью зонда применяют звуковые колебания. Как быстро эти колебания передаются через ткани печени показывает то, насколько плотная (т.е. волокнистая) печень.

Биопсия печени остается золотым стандартом в диагностике и определении стадии развития фиброза и для диагностики первичных нарушений печени, которые вызывают фиброз. Тем не менее, биопсия печени является инвазивной, в результате чего от 10 до 20% возникает риск незначительных осложнений (например, постпроцедуральная боль) и от 0,5 до 1% риск серьезных осложнений (например, значительное кровотечение). Кроме того, биопсия печени ограничивается ошибкой забранного материала и неполной согласованностью заключений различных исследователей в интерпретации гистологических данных. Таким образом, не всегда можно сделать биопсию печени. Биопсия печени обычно не проводится исключительно для постановки диагноза фиброза печени, а только в случае, если разные неинвазивные тесты дают противоречивые результаты.

Анализы крови включают в себя доступные тесты, которые сочетают в себе косвенные маркеры (например, билирубин в сыворотке крови) и прямые маркеры функции печени. Прямые маркеры являются компонентами, вовлеченным в патогенез отложения внеклеточного матрикса или цитокинов, которые вызывают отложения внеклеточного матрикса. Эти анализы лучше всего использовать для различия 2 степеней фиброза: в пределах от его отсутствия до минимальных признаков и в пределах от умеренного до тяжелого состояния; они не точно различают степени между умеренным и тяжелым фиброзом. Поэтому, если подозревают фиброз, в первую очередь нужно начать с одного из этих тестов, и если он показывает, что фиброз умеренный или тяжелый, сделать биопсию печени.

Выбор проводимого исследования может зависеть от степени клинических подозрений, основанных на клинической оценки, включая результаты исследования функции печени. Например, неинвазивные анализы крови могут быть использованы для назначения биопсии; в некоторых из этих случаев тесты визуализации не нужны.

Лечение

Лечение причины заболевания

Поскольку фиброз развивается в ответ на повреждение печени, в первую очередь необходимо лечить причину, которая его вызвала (устраняя, таким образом, основу для повреждения печени). Такое лечение может включать устранение вирусов гепатита В и С при хронических вирусных гепатитах, воздержание от приема алкоголя при алкогольной болезни печени, выведение тяжелых металлов, таких как железо при гемохроматозе и медь при болезни Вильсона, и декомпрессию желчных протоков при билиарной обструкции. Такие процедуры могут остановить развитие фиброза, а у некоторых пациентов способствовать устранению некоторых фиброзных изменений.

Лечение, цель которого в обратном развитии фиброза, обычно слишком токсично для длительного использования (например, кортикостероиды, пеницилламин) или не имеет доказанной эффективности (например, колхицин). Другие антифибротические агенты пока изучаются. Силимарин, присутствующий в молочном чертополохе, является популярным альтернативным лекарством для лечения фиброза печени. Препарат представляется безопасным (за исключением случаев, когда он сочетается с некоторыми препаратами для лечения гепатита С), но не обладает эффективностью.

Основные положения

Самокупируемое острое повреждение печени (например, при остром вирусном гепатите А), даже при фульминантном гепатите, как правило, не вызывает фиброз.

Наиболее распространенными причинами фиброза печени являются гепатит В и С, а также злоупотребление алкоголем.

Фиброз не вызывает симптомы до тех пор, пока он не прогрессирует в цирроз.

Биопсия печени, хоть и не совершенна, но является общепринятым методом диагностического анализа, но все больше вытесняется неинвазивными альтернативными методами.

Неинвазивное тестирование, в том числе ультразвуковая эластография и магнитно-резонансная эластографии, становится все более важным.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Краткое описание

Алкогольный фиброз и склероз печени — это избыточное накопление внеклеточного матрикса (соединительной ткани) в печени под влиянием алкоголя. Перивенулярный и перицеллюлярный фиброз, индуцируемый алкоголем, выделен как отдельная форма (фаза) алкогольного поражения печени.

Читайте также:  Полиоксидоний свечи ребенку 5 лет

Важность выделения алкогольного фиброза и склероза печени в отдельную нозологию связана с тем, что алкогольный фиброз предшествует циррозу печени Цирроз печени — хроническая прогрессирующая болезнь, характеризующаяся дистрофией и некрозом печеночной паренхимы, сопровождающимися ее узловой регенерацией, диффузным разрастанием соединительной ткани и глубокой перестройкой архитектоники печени.
Подробно , причем развитие цирротического процесса происходит без клинических и гистологических признаков острого алкогольного гепатита у 8-20% пациентов с алкогольной болезнью печени. Установлено, что жировая печень (Алкогольная жировая дистрофия печени [жирная печень] — K70.0) без признаков фиброза не является предцирротическим заболеванием.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Выделяют две фазы алкогольного фиброза (Мансуровым X. X., Мироджовым Г. К., 1988) предложено:
— перивенулярный и перицеллюлярный фиброз;
— хронический центролобулярный склероз (более поздняя фаза фиброза).

В настоящее время алкогольный фиброз и склероз печени по аналогии с фиброзом, вызванным вирусным гепатитом, может оцениваться по полуколичественным шкалам, наиболее употребимой из которых является шкала METAVIR.

Этиология и патогенез

Гистологическая картина перивенулярного фиброза характеризуется повышенным разрастанием ткани вокруг центральных вен печеночной дольки. Часть фиброзных тяжей из центролобулярной зоны распространяется в паренхиму по ходу синусоидов и гепатоцитов и создает картину сетевидного фиброза. В результате этого перивенулярный фиброз часто сочетается с перицеллюлярным.

Для хронического центролобулярного склероза характерно обширное разрастание фиброзной ткани вокруг центральных вен и распространение фиброзной ткани к портальным полям.

Эпидемиология

Признак распространенности: Редко

Соотношение полов(м/ж): 1.3

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические критерии диагностики

Cимптомы, течение

Диагностика

Критерием диагностики алкогольного фиброза и склероза печени является наличие алкогольного анамнеза, признаков поражения печени и гистологических признаков фиброза. Выявляемые признаки зачастую противоречивы и должны интерпретироваться только в комплексе.

7. Магнитно-резонансная эластография — прямой метод определения плотности печени. Позволяет определить отсутствие фиброза (степень F0) в сравнении со здоровыми добровольцами.

Лабораторная диагностика

— повышение концентрации безуглеводистого трансферрина (свидетельствует о недавнем употреблении алкоголя);
— макроцитоз .

Диагностические панели

1. Оценка выраженности фиброза с применением методик FibrоТеst-ActiTest.

FibrоТеst-ActiTest рассматривается в качестве альтернативы для чрескожной биопсии печени у пациентов с хроническим вирусным гепатитом. Оба теста получили широкую известность во Франции, Европе и США.

Первоначально данные тесты разрабатывались для пациентов, инфицированных вирусами гепатитов С и В, а затем стали применяться и при других нозологических формах хронических заболеваний печени.

По данным российских исследований, при хроническом вирусном гепатите и для начальных стадий фиброза диагностическая точность метода составляет более 70%, при выраженном фиброзе и циррозе — 100%.

Благодаря применению FibrоТеst число необходимых биопсий печени сокращается на 46%. Особенно это актуально применение данного теста у пациентов с наличием противопоказаний к биопсии (например, при коагулопатии, тромбоцитопении), а также для оценки стадии фиброза в динамике.
Результат теста легко читается и понятен доктору и пациенту.

Неинвазивная диагностика фиброза печени с применением методики FibrоТеst-ActiTest:
— своевременная оценка стадии фиброза;
— контроль развития фиброза на фоне терапии;
— оценка воспалительного процесса в печеночной ткани.

Стадия фиброза (F0, F1, F2, F3, F4) и индекс гистологической активности (А0, A1, A2, А3) определяются по международной общепринятой системе METAVIR, что позволяет осуществлять универсальную интерпретацию результатов исследования.

Ограничение возможностей методики FibrоТеst-ActiTest:

2. Общая характеристика компонентов FibrоТеst-ActiTest.

FibrоТеst включает 5 биохимических показателей:

— альфа 2-макроглобулин;
— гаптоглобин;
— аполипопротеин А1;
— гамма-глутамилтранспептидаза;
— общий билирубин.

ActiTest включает перечисленные выше 5 компонентов и дополнительно АЛТ .

Альфа-2-макроглобулин (АМГ) — один из наиболее многофункциональных белков крови острой фазы, ингибитор эндопептидаз, синтезируется в поджелудочной железе. АМГ — высокомолекулярный гликопротеин, который состоит из четырех идентичных субъединиц. В нативном состоянии он способен присоединять и транспортировать многие известные цитокины. Каждая субъединица АМГ содержит «ловушку» для любого из протеолитических ферментов (находясь в «ловушке» протеиназы сохраняют свою активность). Период полувыведения такого комплекса из системы кровообращения не превышает 1-2 минуты, и в этот период протеиназы продолжают выполнять свои функции. Ввиду этого АМГ регулирует значительную часть функций организма, связанных с системой крово- и лимфообращения. В печени осуществляется метаболизм АМГ, который активирует звездчатые клетки и таким образом стимулирует фиброгенез.

Читайте также:  К развитию атеросклероза приводит

Гаптоглобин — гликопротеин плазмы крови, специфически связывающий гемоглобин, синтезируется в печени.Относится к белкам острой фазы. Повышение уровня гаптоглобина в крови наблюдается в результате стимуляции интерлейкинами клеток печени. Характеризуется отрицательной ассоциацией с фиброзом печени.

Аполипопротеин А1 синтезируется печенью и отвечает за транспорт холестерина. Входит в состав экстрацеллюлярного матрикса. С ростом стадии фиброза уровень показателя снижается.

Общий билирубин образуется при распаде гемоглобина в клетках ретикулоэндотелиальной системы, особенно активно в селезенке, а также в купферовских клетках печени. Повышается при печеночно-клеточной недостаточности.

Гамма-глутамилтранспептидаза — неспецифичный индикатор поражения желчных канальцев. Наиболее высокие концентрации выявляются в эпителиальных клетках желчных канальцев, что является признаком фиброза, развившегося вследствие поражения канальцевой системы печени.

Аланинаминотрансфераза — наиболее чувствительный и специфичный индикатор гепатоцеллюлярного повреждения (воспаление и некроз клеток), локализуется в цитозоле гепатоцита.

Из представленных данных с учетом возраста и пола пациента рассчитывается показатель, позволяющий при высокой чувствительности и специфичности определить стадию фиброза и степень активности хронического вирусного гепатита.

Фиброзом печени называется патологический процесс, характеризующийся разрастанием соединительной ткани среди гепатоцитов. Цирроз печени является более широким понятием, так как включает в себя не только разрастание соединительнотканных структур в печени, но и изменение ее архитектоники, то есть печеночные балки теряют нормальное строение, появляются узлы-регенераты.

Симптомами этих заболеваний патологических состояний являются:

  • Слабость
  • Повышенная утомляемость
  • Боли в правом подреберье
  • Желтушное окрашивание кожи и слизистых
  • Кожный зуд
  • Изменение настроения и т.д.

Основными причинными факторами цирроза и фиброза печени являются:

  • Алкоголь
  • Болезни накопления
  • Вирусы гепатита
  • Гепатотоксичные лекарственные препараты.

Диагностический поиск при фиброзе или циррозе печени преследует две основные цели:

  • Уточнение диагноза, то есть выявление характерного патологического процесса в печени
  • Выявление возможной причины заболевания.

Для решения поставленных задач рекомендуется проводить следующие методы исследования (объективное и дополнительное обследование):

  • Пальпация печени (определяет бугристость края печени)
  • Перкуссия печени (с ее помощью можно определить границы этого органа, которые в начальной стадии патологического процесса расширяются, а затем уменьшаются)
  • Ультразвуковое исследование структуры печени (оно может выявить наличие узлов-регенератов, при этом является неивазивным методом исследования)
  • Диагностическая лапароскопия, во время которой можно непосредственно визуализировать орган, а также получить материал для гистологического исследования
  • Морфологическое исследование является «золотым» стандартом диагностики фиброза и цирроза печени, так как выявляет характерные признаки этих двух состояний.

Для выявления возможной причины заболевания проводятся следующие диагностические процедуры:

  • Определение вирусов гепатита в крови
  • Токсикологическое и биохимическое исследование крови.

Отсутствие своевременного лечения заболевания способно привести к развитию серьезных осложнений, которые могут закончиться летальным исходом. К ним относятся следующие:

  • Гепатоцеллюлярная недостаточность (клетки печени практически не выполняют возложенные на них функции)
  • Желудочно-кишечные кровотечения
  • Портальная гипертензия, то есть повышение давления в воротной вене
  • Печеночная кома.

Лечение фиброза и цирроза печени преследует две основные цели. Это исключение воздействия причинного фактора и по возможности его элиминация, а также улучшение метаболических процессов в гепатоцитах (печеночных клетках). Как правило, для реализации этих целей проводится консервативная терапия. Физиолечение этих заболеваний оказывается малоэффективным, так как эти процедуры практически не влияют на процесс фиброобразования (образования соединительной ткани).

Оперативное лечение может проводиться в следующих случаях:

  • В терминальной стадии, когда проводится трансплантация (пересадка) печени при наличии соответствующих условий
  • При развитии портальной гипертензии или в случае желудочно-кишечных кровотечений.

Консервативная терапия занимает основное место в лечении фиброза и цирроза печени. Она проводится по следующим направлениям:

  • Назначаются гепатопротекторы, защищающие печеночные клетки от повреждения
  • Препараты, удаляющие из крови и кишечника токсичные метаболиты
  • Противовирусные средства, если доказана причинная роль вирусов гепатита.

В группе риска находятся следующие категории населения:

  • Злоупотребляющие алкоголем
  • Принимающие большое количество гепатотоксичных препаратов
  • Страдающие различными болезнями обмена веществ, например, болезнь Вильсона-Коновалова
  • Медицинские работники, у которых велика вероятность инфицирования.

Профилактические мероприятия в отношении предупреждения фиброза и цирроза печени заключаются в следующем:

  • Отказ от употребления алкоголя
  • Исключение самостоятельного назначения и приема любых лекарственных препаратов, которые метаболизируются в печени
  • Регулярное обследование на парентеральные гепатиты
  • Обследование половых партнеров и т.д.

Диета и образ жизни при этих заболеваниях меняются следующим образом:

  • Дробное и частое питание
  • Исключение жирного, жареного, острого, копченого и т.д.
  • Увеличение в пищевом рационе растительной клетчатки
  • Исключение дополнительного инфицирования вирусами гепатита
  • Отказ от употребления спиртных напитков.
Ссылка на основную публикацию
Скачки давления во сне
Ночь – время покоя. Весь организм должен отдыхать после дневных нагрузок, чтобы восстановить силы для эффективной работы на следующий день....
Сиска 15 лет
Почему у девочки не растет грудь – таким вопросом задаются многие мамы и подростки. Причины кроются как в наследственном факторе,...
Систелы сердечные что это лечение
Экстрасистолия – это вариант нарушения сердечного ритма, характеризующийся внеочередными сокращениями всего сердца или его отдельных частей (экстрасистолами). Проявляется ощущением сильного...
Скачут гормоны что делать
Гормональный сбой представляет собой различные нарушения гормонального фона. Важнейшими гормонами в женском организме являются прогестерон и эстроген. Они оказывают непосредственное...
Adblock detector